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Dermoïde du limbe et syndrome de Goldenhar - 08/03/08

Doi : JFO-10-2001-24-8-0181-5512-101019-ART15 

F. D'Hermies [1],

J.-J. Saragoussi [1],

A. Meyer [1],

X. Morel [1],

B. Fayet [1],

P. Dighiero [1],

T. Than-Trong [1],

M. Halhal [1],

T.A. Vu [1],

C. Elmaleh [1],

G. Renard [1]

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Résumé

Dermoïde du limbe et syndrome de Goldenhar

Le dermoïde du limbe est une dysembryoplasie fréquente de l'oeil. Elle est de diagnostic facile car son aspect clinique est le plus souvent typique. Mais cette petite tumeur congénitale à localisation limbique peut s'associer à d'autres anomalies pour définir un syndrome du premier arc : le syndrome de Goldenhar, qui comprend diverses anomalies. Ces anomalies ne sont pas toujours réunies, aussi est-il conseillé de rechercher des appendices pré-auriculaires en présence d'un dermoïde du limbe ou d'un dermolipome. Le dermoïde dans sa forme courante a pour principale conséquence une masse qui peut être perçue comme disgracieuse et inciter à son exérèse. Histologiquement cette tumeur dysembryoplasique est faite d'une armature conjonctive similaire au derme, avec des annexes, et revêtue par un épiderme kératinisé. Cette lésion n'a pratiquement aucun potentiel évolutif et est donc parfaitement bénigne.

Abstract

Limbal dermoid and Goldenhar syndrome

Dysembryoplastic neoplasm, the limbal dermoid is a benign congenital tumor involving the outer coat of the eye. This congenital tumor affected the right eye of a 6-year-old girl. The lesion was typically hemispheric, covered with pink skin, located in the inferior and temporal part of the cornea, and devoid of any major consequences except the cosmetic appearance of the eye. There were no other major abnormalities in the clinical examination but a single skin tag could be observed at the homolateral preauricular area without any visible cutaneous fistula next to it. This additional change allowed us to establish the diagnosis of a minor form of Goldenhar syndrome. This malformative syndrome typically includes several changes: dermoid and/or dermolipoma, preauricular tags and/or cutaneous fistulas in the same area, vertebral abnormalities etc. These findings may be limited to dermoid and cutaneous tags, as in our report. Such changes must be looked for in all limbal dermoids.


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Vol 24 - N° 8

P. 893-896 - octobre 2001 Retour au numéro
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