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Les nodules de Lisch : description de deux cas cliniques et signification - 08/03/08

Doi : JFO-11-2001-24-9-0181-5512-101019-ART10 

L. Menard [1],

G. Magnaval [1],

A. Donnio [1],

L. Ayeboua [1],

R. Richer [1],

H. Merle [1]

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Résumé

Les nodules de Lisch : description de deux cas cliniques et signification

Nous rapportons deux cas de femmes qui présentent sur les deux yeux de nombreux nodules de Lisch. Il s'agit de la seule manifestation oculaire de leur maladie de Von Recklinghausen. Les autres atteintes systémiques retrouvées sont de multiples neurofibromes cutanés. Les nodules de Lisch sont des hamartomes mélanocytaires faits de mélanocytes qui contiennent des quantités variables de pigment. On les retrouve dans 90 à 100 % des cas chez les patients atteints de maladie de Von Recklinghausen après l'age de 6 ans. Ils sont quasiment pathognomoniques de la neurofibromatose et leur découverte est donc un appoint diagnostique important. Ils sont à distinguer des autres nodules de l'iris : nævus, mélanome, nodules inflammatoires et les anomalies du développement.

Abstract

Lisch nodules, description and signification

We report two cases of Lisch nodules in both eyes in two women. It was the only ocular manifestation of their Von Recklinghausen disease. The other general signs of their disease were cutaneous neurofibromas. Lisch nodules are melanocytic hamartomas consisting of melanocytic cells containing various quantities of pigment. They can be found in 90 to 100 % of neurofibromatosis patients over 6 years of age. They are practically pathognomonic of type 1 neurofibromatosis and their finding is an important diagnostic argument. They must be distinguished from other iris nodules: nevus, melanoma, inflammatory nodules, and development anomalies.


Mots clés : Nodules de Lisch , nodules iriens , neurofibromatose , maladie de Von Recklinghausen

Keywords: Lisch nodules , iris nodules , neurofibromatosis , Von Recklinghausen disease


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Vol 24 - N° 9

P. 966-970 - novembre 2001 Retour au numéro
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