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La thérapie actuelle du rhabdomyosarcome orbitaire de l'enfant - 08/03/08

Doi : JFO-03-2002-25-3-0181-5512-101019-ART8 

N. Ducrey [1],

M. Nenadov-Beck [2],

B. Spahn [1]

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Résumé

La thérapie actuelle du rhabdomyosarcome orbitaire de l'enfant

Introduction : Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne orbitaire primitive de l'enfant la plus fréquente. Les traitements actuels, pour autant qu'ils soient entrepris le plus rapidement possible après la découverte de l'affection, ont changé le pronostic vital. Le but du travail est de présenter les nouveaux schémas thérapeutiques et de rapporter notre expérience de cette pathologie.

Observations et méthode : Au cours des 35 dernières années, 102 cas de tumeurs orbitaires ont été répertoriés chez des enfants de moins de 15 ans. Parmi ceux-ci, 5 cas de rhabdomyosarcome ont été traités dans notre centre. L'âge de la découverte de la tumeur est compris entre 3 semaines et 13 ans. Tous les cas ont bénéficié après une excision-biopsie partielle ou subtotale de la masse, d'un traitement de chimiothérapie associé ou non à de la radiothérapie. En première intention, les médicaments principalement utilisés sont la Vincristine, l'Ifosfamide et la l'Actinomycine D. En cas de mauvaise réponse, de la Carboplatine, de l'Epirubicine, de la Vincristine et de l'Ifosfamide sont employés en deuxième intention. La radiothérapie n'est utilisée que dans des formes particulières, ou en cas de récidive.

Conclusion : Le rhabdomyosarcome est une tumeur hautement maligne. Bien que la plus fréquente des tumeurs malignes de l'enfant, elle reste rare. Il est indispensable de la garder à l'esprit pour être en mesure, par une biopsie, de poser rapidement le diagnostic et de commencer le traitement selon les protocoles modernes qui offrent le maximum de chances de survie à ces patients, de l'ordre de 98 % à 3 ans.

Abstract

Update of orbital rhabdomyosarcoma therapy in children

Introduction: Rhabdomyosarcoma is the most frequent primitive orbital malignant tumor in children. If the treatment is started as soon as possible after discovery of the disease, the vital prognosis is considerably better than otherwise. The goal of this paper is to present the new therapeutic protocol and to report our experience in this field.

Material and method: During the past 35 years, 102 cases of orbital tumors were collected in children under 15 years of age: 5 cases of rhabdomyosarcoma were cared for in our department. At the time of tumor diagnosis, the age of our patients ranged from 3 weeks to 13 years. After a biopsy or excision biopsy, all our cases were treated by chemotherapy with or without radiotherapy. Medication was mostly vincristine, ifosfamide and actinomycine D. When the result of the treatment was not satisfactory, carboplatine and epirubicine, vincristine as well as ifosfamide were given. Radiotherapy was performed only in particular cases or in recurrences.

Conclusion: Rhabdomyosarcoma is a highly malignant tumor. Although rare, it is the most frequent of malignant tumors in children. It is important to keep it in mind in order to perform a biopsy enabling quick diagnosis and treatment following the modern protocol giving the highest chances of survival to these patients: about 98% in 3 years.


Mots clés : Orbite , rhabdomyosarcome

Keywords: Orbit , rhabdomyosarcoma


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Vol 25 - N° 3

P. 298-302 - mars 2002 Retour au numéro
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