Introduction. Les astrocytomes de la rétine sont des tumeurs rares. Ils peuvent être uniques ou multiples, unis ou bilatéraux et 50 % d'entre eux sont associés à une phakomatose, la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Observation. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 12 ans, qui consulte pour une baisse d'acuité visuelle bilatérale liée à une myopie débutante, chez lequel est découverte fortuitement au fond d'oeil une tumeur framboisée, juxtapapillaire, blanchâtre, partiellement calcifiée, de 1,5 diamètre papillaire, évocatrice d'un astrocytome. On en distingue deux formes (types I et II). L'angiographie à la fluorescéine, un champ visuel de Goldman, et une imagerie oculaire (échographie B et scanner) ont été pratiqués et l'enfant, bien que sans antécédent particulier, personnel ou familial, a été confié au pédiatre à la recherche d'une sclérose tubéreuse de Bourneville, affection congénitale autosomique dominante avec des phénotypes extrêmement variés. Elle est liée au dysfonctionnement de deux protéines, l'hamartine et la tubérine. Le tableau clinique comporte, outre les lésions ophtalmologiques et cutanées, des tumeurs cérébrales et, plus rarement, des rhabdomyomes cardiaques faisant toute la gravité de la maladie.

Résultats et Discussion. Après avoir rappelé les principaux diagnostics différentiels à éliminer, en particulier un rétinoblastome, nous verrons quels sont les examens complémentaires à réaliser devant la suspicion d'un hamartome de la rétine pour aboutir au diagnostic. Nous rapporterons l'examen anatomo-pathologique d'une telle lésion, un cas décrit dans la littérature d'évolution maligne et la surveillance à effectuer.

Commentaire et Conclusions. L'astrocytome de la rétine est une tumeur bénigne de l'enfant souvent asymptomatique, qui peut entraîner une baisse d'acuité en cas de localisation maculaire. Il fait partie des critères primaires du diagnostic de sclérose tubéreuse de Bourneville, qu'il faut savoir évoquer.