Introduction. Les dystrophies épithéliales, stromales antérieures et récidivantes après greffe de cornée sont accessibles à un traitement par laser excimer. La plupart des dystrophies cornéennes héréditaires stromales sont liées à des mutations du gêne BIGH3. L'objectif de ce travail est de définir les modalités optimales de traitement de ces différentes dystrophies cornéennes.

Matériel et Méthodes. Des patients porteurs d'une dystrophie de cornée héréditaire ont pu bénéficier d'une photokératectomie thérapeutique (PKT). Une étude rétrospective a permis d'évaluer les différents traitements possibles (kératoplastie transfixiante (KT) et/ou PKT).

Résultats. Les dystrophies épithéliales et stromales superficielles liées au gène BIGH3 (R124L et R555Q) sont au mieux traitées par PKT. Les autres dystrophies liées au BIGH3 et les dystrophies de Groenouw 2 et de Schnyder ne peuvent être traitées par PKT qu'aux stades précoces. Toutes les récidives sur KT de ces dystrophies semblent accessibles à la PKT du fait de leur caractère superficiel.

Conclusion. Actuellement la génétique moléculaire permet non seulement le diagnostic des dystrophies héréditaires mais aussi d'orienter la prise en charge thérapeutique.