Rhabdomyosarcome orbitaire : à propos d'un cas ayant nécessité une exentération. - 08/03/08
L Bassime,
P Van Nerom,
C Devalck,
H (Bruxelles, Belgique) Deconinck
Introduction. Le rhabdomyosarcome est la tumeur orbitaire la plus fréquente de l'enfant. La prise en charge initiale combinant une biopsie puis une chimiothérapie et si possible une chirurgie conservatrice permet une survie à cinq ans de 87 % (étude de la SIOP). Dans le cas actuel il a été necessaire d'effectuer une exentération du fait de l'évolution tumorale.
Observation. Un enfant de sexe masculin de 6 ans sans antécédent a présenté il y a 1 an un proptosis de l'oeil gauche, au Zaïre. Une biopsie a permis de poser le diagnostic de rhabdomyosarcome orbitaire. Le mois suivant une augmentation de la masse tumorale a entraînée la mise en route de trois cures de chimiothérapie (Endoxan, Oncovin, Actinomycine). Après une diminution de volume pendant un mois une réévolution tumorale a nécessité l'application de trois autres séances de chimiothérapie. Lors de la première consultation en Belgique huit mois après le diagnostic, l'enfant présentait une volumineuse tumeur orbitaire gauche hémorragique entraînant une perte fonctionnelle et anatomique du globe oculaire. Le bilan d'extension était négatif. Deux autres séances de chimiothérapie furent appliquées à l'H.U.D.E.R.F (Ifosfamide, Vincristine, Actinomycine). Après une diminution de moitié de sa taille, la tumeur s'est remise à augmenter de volume. Une décision d'exentération fut alors prise.L'intervention s'est déroulée sans incident. Une radiothérapie complémentaire a par la suite été appliquée. Le diagnostic anatomo-pathologique a révélé un rhabdomyosarcome d'une taille de 7 cm de type pléïomorphe.
Résultat. Actuellement après un suivi de six mois il n'y a pas de récidive locale et le patient est en attente d'appareillage de prothèse.
Conclusion. L'exentération garde quelques indications comme dans le cas actuel ou la seule chimiothérapie n'a pas permis de contrôler l'évolution tumorale.
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Vol 25 - N° 5
P. 71 - avril 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.