Introduction. Évaluation de la fréquence des pseudo uvéites liées à un lymphome oculocérébral primitif (LOCP) au sein d'une consultation spécialisée d'uvéite. Analyse du rendement diagnostique des principaux examens complémentaires.

Malades étudiés. Durant la période de jan à déc 2001, 795 patients ont été adressés pour la première fois à la Pitié-Salpêtrière pour la prise en charge diagnostique et/ou thérapeutique d'une inflammation intraoculaire. Nous avons analysé les caractéristiques cliniques des pseudo uvéites lymphomateuses et évalué les résultats des différentes investigations. Tous les patients ont bénéficié d'une ponction de chambre antérieure pour dosage de l'interleukine-10 (IL-10) associée, en cas d'anomalie, à une vitrectomie diagnostique (examen cytologique et recherche de clonalité par PCR et RT-PCR).

Résultats. Le diagnostic de LOCP était suspecté dans 26 cas (3,3 %). L'analyse cytologique et moléculaire a permis d'obtenir une confirmation chez 14 patients (1,7 %). L'âge moyen était de 63 ans (45-85 ans) et le sexe ratio F/H était de 8/4. Les hommes étaient généralement plus jeunes que les femmes lors du diagnostic et présentaient une forme plus agressive. Les autres diagnostics retenus à l'issue du bilan étaient : sarcoïdose (3 cas), cyclite de Fuchs (1 cas), syndrome paranéoplasique (1 cas), endophtalmie endogène (1 cas), nécrose rétinienne aiguë virale (1 cas) et uvéite idiopathique (5 cas). Les taux d'IL-10 étaient toujours supérieurs à 100 pg/ml dans l'humeur aqueuse et la confirmation cytologique a été requise dans tous les cas avant le début de la chimiothérapie. Il s'agissait d'un lymphome B à grandes cellules dans 13 cas et d'un lymphome T dans un cas.

Discussion et Conclusions. Le LOCP est une étiologie rare de pseudo uvéite. Il se manifeste généralement sous forme de hyalite corticorésistante. Tout patient suspect de LOCP devrait bénéficier d'un bilan orienté comprenant, le cas échéant, une vitrectomie diagnostique. Tout retard thérapeutique pourrait grever le pronostic visuel ou vital.