Lymphome primitif du système nerveux central : à propos d'un cas diagnostiqué par une biopsie. - 08/03/08
N Teyssot,
N Cassoux,
LT Du Boutin,
V Leblond,
B Bodaghi,
P (Paris) Lehoang
Introduction. Nous rapportons le cas d'un patient adressé pour biopsies orbitaires à visée diagnostique, devant un processus expansif intracérébral, infiltrant le sinus caverneux et l'orbite gauches.
Cas clinique. Il s'agit d'un patient de 58 ans, qui a présenté en octobre 1999 des douleurs péri-orbitaires gauches, attribuées à une sinusite, et traitées par antibiothérapie et corticothérapie. Rapidement est apparue une paralysie oculomotrice gauche. Les imageries cérébrales alors réalisées sont normales. L'hypothèse d'une vascularite type Horton est évoquée et une corticothérapie est débutée permettant une nette amélioration. En mars 2000, la corticothérapie est arrêtée. Rapidement, le patient présente alors à gauche une paralysie du III extrinsèque et intrinsèque, du IV, du VI, et du V1, associée à un paralysie faciale périphérique bilatérale et des troubles de la déglutition par atteint du IX et du X. L'IRM réalisée retrouve un processus expansif infiltrant le sinus caverneux gauche, qui se prolonge dans la partie postérieure de la cavité orbitaire par la fente sphénoïdale, associé à un épaississement des muscles oculomoteurs gauches. La biopsie ostéo-médullaire est normale. Une nouvelle IRM réalisée 20 jours après confirme l'extension aux muscles oculomoteurs avec hypertrophie de la glande lacrymale à gauche permettant de réaliser des biopsies orbitaires étagées. L'examen anatomopathologique posera le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien à grandes cellules.
Discussion. Le lymphome primitif du système nerveux central est une tumeur rare chez le sujet immunocompétent. Dans notre cas, la cytologie du LCR étant non contributive et la biopsie par voie neurochirurgicale dangereuse, c'est la biopsie orbitaire qui a permis d'en faire le diagnostic, guidée par l'imagerie qui a été déterminante.
Conclusion. Certains lymphomes pouvant prendre le masque d'une pseudotumeur inflammatoire de l'orbite, la biopsie orbitaire guidée par l'imagerie doit être proposée dans les processus infiltrant l'orbite.
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Vol 25 - N° 5
P. 83 - avril 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.