Introduction. Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une lésion bénigne, dont l'intérêt réside dans son association potentielle avec une neurofibromatose de type I. Si les signes cliniques cutanés sont bien connus des dermatologues, la symptomatologie et la prise en charge spécifique des XGJ iriens méritent d'être précisées.

Matériel et Méthode. Les auteurs rapportent le cas d'un garçon de 9 mois adressé pour une décoloration de l'iris droit par une masse tumorale, atteignant le bord sphinctérien.

L'examen clinique révèle une importante photophobie. Une biopsie irienne est réalisée, afin d'exclure un mélanome achromique, une tumeur vasculaire ou un leiomyome.

L'examen anatomo-pathologique révèle un infiltrat inflammatoire polymorphe du stroma irien, qui refoule en surface un épithélium irien histologiquement normal. Quelques lymphocytes et plasmocytes et de rares polynucléaires se mêlent à de nombreux histiocytes spumeux. Aucune cellule de Touton n'est identifiée. La recherche d'un matériel exogène est négative. L'étude immuno-histochimique confirme la nature non langerhansienne de l'infiltrat histiocytaire (CD 68 + PS 100 ? CD 1a-) autorisant le diagnostic de XGJ.

Six mois plus tard apparaissent des lésions cutanées maculaires brun-jaunes évocatrices de taches de café au lait. Le diagnostic de neurofibromatose de type I est proposé. Une IRM cérébrale révèle la présence d'un gliome du chiasma optique. Actuellement, l'enfant âgé de 5 ans, présente de nombreuses taches de café au lait, 4 neuro-fibromes para-vertébraux. Son gliome est stable. L'examen neurologique est normal. La symptomatologie ophtalmologique se résume à une amblyopie relative à 8/10 ^e de l'oeil droit.

Conclusion. Les XGJ intra-oculaires sont rares, survenant chez moins de 1 % des patients présentant des lésions dermatologiques. Les manifestations les plus communes et les plus graves sont celles du XGJ irien. Celui-ci peut être asymptomatique ou se présenter comme un oeil rouge avec des signes d'uvéite. Un hyphéma spontané est fréquemment observé. Dans les cas plus avancés, les glaucomes secondaires sont décrits. L'excision chirurgicale est rarement proposée en raison du risque hémorragique. Un traitement précoce médical (stéroïdes locaux, injections sous-conjonctivales) ou de faibles doses d'irradiations ont été proposées.

Notre observation illustre que le XGJ peut exceptionnellement précéder la survenue des signes cutanés de la maladie.