But. Les leucémies aigues avec localisations tumorales sont des entités cliniques assez peu fréquentes. Il est exceptionnel que ces tumeurs intéressent l'orbite.

Observation. Nous rapportons le cas d'un homme de 50 ans, présentant une exophtalmie unilatérale gauche axile non réductible indolore, devenue parlante cliniquement en 15 jours, associée à une limitation de l'élévation et de l'abduction. L'acuité visuelle est conservée et l'examen du globe oculaire normal. L'interrogatoire retrouve une asthénie avec amaigrissement de 6 kg en 3 mois. L'examen tomodensitométrique orbitaire révèle l'existence d'une tumeur délimitée, de forme ronde, centrée sur la grande aile du sphénoïde gauche, avec lyse osseuse à ce niveau. Cette tumeur occupe en partie l'orbite et s'étend dans la fosse temporale gauche ainsi que dans les parties molles latérales.

À ce tableau s'associent une miliaire pulmonaire et des tassements vertèbraux lombaires. Au plan biologique, il existe une hypercalcémie et une hyperproduction de chaines légères d'immunoglobulines responsable d'une insuffisance rénale. Le diagnostic étiologique est apporté par le myélogramme et la biopsie médullaire qui identifient une rare leucémie à plasmoblastes (précurseurs des plasmocytes) particulièrement agressive, représentant une entité clinique rare.

Conclusion. Sous traitement médical associant corticothérapie et chimiothérapie générales, on assiste cliniquement à la régression de l'exophtalmie en un mois, parallèlement à la disparition de la tumeur orbitaire en imagerie. Sur le plan général cependant, l'évolution est marquée dans les mois suivant par la survenue de complications septiques malheureusement défavorables.