But. Les lymphomes malins non hodgkiniens sont un groupe de cancers caractérisés par une prolifération de lymphocytes malins. La symptomatologie est variable, dépendant du site du développement et de l'aggressivité de la maladie. Plusieurs organes peuvent etre touchés. La localisation orbitaire est rare, retrouvée surtout chez l'adulte et de façon exceptionnelle chez l'enfant.

Matériel et Méthode. Nous rapportons l'observation d'une fille agée de 9 ans hospitalisée au service d'ophtalmologie du CHU HABIB BOURGUIBA de SFAX pour exophtalmie tumorale récente non accompagnée de signes inflammatoires ni de retentissement sur la fonction visuelle. Des examens complémentaires radiologiques lui ont été pratiqués ainsi que des biopsies dans un but diagnostique.

Résultats. Les examens pratiqués tel que le scanner orbitaire, l'échographie oculo-orbitaire et l'IRM ont suspecté un rhabdomyosarcome. Plusieurs biopsies faites au niveau de la lésion tumorale étaient non concluantes. L'évolution a été marquée par l'extention de la tumeur vers l'os frontal et en sous cutané. La biopsie faite à ce niveau était en faveur d'un lymphome malin non hodgkinien: Lymphome B à grandes cellules. Le bilan d'extension a révélé des zones d'hyperfixation à la scintigraphie osseuse en rapport avec des métastases osseuses. La patiente a bénéficié d'une chimiothérapie selon le protocole LMB96 groupe C. L'évolution clinique et radiologique a montré une nette régression du processus tumoral intra-orbitaire ainsi que l'hyperfixation osseuse. Devant cette amélioration, la radiothérapie n'a pas été indiquée. Avec un recul d'une année, on n'a pas observé de récidive.

Commentaire et Conclusions. Le lymphome malin non hodgkinien orbitaire est une tumeur exceptionnelle chez l'enfant. La biopsie est l'examen capital du diagnostic. Son traitement fait appel à la chimiothérapie et la radiothérapie séparemment ou en association selon le cas. Dans ce travail, nous insistons sur les particularités cliniques, thérapeutiques et pronostiques du lymphome orbitaire de l'enfant.