Le lymphome à grandes cellules B intravasculaire, décrit pour la première fois en 1959 par Pfleger et al. sous le terme de « angioendotheliomatosis proliferans systematisata », est une forme rare, grave, de lymphome malin non hodgkinien (LNH) de phénotype B (90 %) se développant au sein de la lumière des vaisseaux sanguins de petit calibre, de présentation systémique et polymorphe. Il touche essentiellement le sujet d’âge moyen avec une atteinte neurologique, cutanée, pulmonaire préférentielles.

Le cas rapporté est une patiente de 66 ans aux antécédents d’hypothyroïdie secondaire d’une thyroïdectomie totale (nodules bénins) et d’hypertension artérielle, ayant présenté progressivement une altération de l’état général, une dermatose diffuse prurigineuse à type de télangiectasies arborescentes sous-ombilicale et des douleurs dorsales. Le bilan plasmatique a révélé une anémie à 9,7g/dL, une insuffisance rénale subaiguë sévère, un syndrome inflammatoire biologique, un pic monoclonal à IgG connu (dosage antérieur à 15g/L), mais en augmentation à 35g/L. L’hypothèse d’un myélome a été écartée. La patiente a finalement bénéficié d’une biopsie rénale qui a permis de mettre en évidence un lymphome à grandes cellules B intravasculaire (LDH et bêta-microglobuline élevés, sérologies et PL négatives). Une TEP/TDM TAP (Biograph 6, Siemens) au 18FDG (4 MBq/kg) a donc été réalisée dans le cadre du bilan d’extension initial puis pour l’évaluation thérapeutique (4 cures de R-CHOP 21) et en fin de traitement (après intensification par autogreffe).

La TEP initiale montrait un hypermétabolisme intense diffus des deux reins, un hypermétabolisme intense focalisé du corps vertébral de T5, une infiltration sous-cutanée hypermétabolique diffuse s’étendant de l’abdomen sous-ombilical jusqu’aux membres inférieurs et un hypermétabolisme modéré diffus hétérogène du corps utérin (SUVmax. 5,2 vs 4,3 au niveau du foie). La TEP intermédiaire à C2 montrait une disparition de tous les foyers hypermétaboliques initiaux (Deauville 1). Aspect stable lors des TEP ultérieures.

Nous rapportons un cas de LNH à grandes cellules B de type intravasculaire (forme rare et polymorphe) à présentation rénale. L’atteinte cutanée à été prouvée histologiquement. En revanche, nous ne pouvons affirmer que l’hypermétabolisme diffus du corps utérin correspondait à une localisation lymphomateuse.