Syndrome K.I.D. : pathogénie de l'atteinte oculaire. - 08/03/08
R Tabet,
J Smadja,
T (Paris) Hoang-Xuan
Introduction. Les auteurs présentent 3 nouveaux cas de syndrome K.I.D., une anomalie congénitale rare des tissus d'origine ectodermique caractérisée par la triade : kératite vascularisée bilatérale (Keratitis), érythro-kératodermie (Ichthyosis) et surdité de perception (Deadfness).
Malades étudiés. Les 3 patients souffraient d'une kératite vascularisée caractéristique responsable de photophobie et de baisse visuelle parfois importante. Ils avaient tous noté une aggravation après la prise d'isotrétinoïne orale pour leurs lésions cutanées. Comme ils présentaient un dysfonctionnement majeur de leur sécrétion meibomienne associée à une kératinisation des bords palpébraux, un traitement par minocycline orale, corticoïdes locaux et substitutifs des larmes a été prescrit, améliorant les symptômes oculaires.
Discussion. Soixante-neuf cas de syndrome K.I.D. ont été rapportés dans la littérature. L'atteinte oculaire était caractérisée dans tous les cas par une néovascularisation cornéenne mettant en jeu le pronostic visuel. Le rôle prépondérant du dysfonctionnement de la sécrétion meibomienne dans la pathogénie de cette atteinte est avancé par les auteurs au travers de ces 3 nouveaux cas. Le traitement non spécifique de ce dysfonctionnement permettrait ainsi d'améliorer le pronostic visuel de ces patients.
Conclusion. La sécrétion meibomienne défectueuse pourraît être un élément pathogénique prépondérant de l'atteinte cornéenne du syndrome K.I.D. Son traitement doit faire partie de la prise en charge thérapeutique de la maladie.
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Vol 25 - N° 5
P. 102 - avril 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.