Introduction. Les différences morphologiques de trois dystrophies cornéennes amyloïdes grillagées (LCD) liées au gène ßIGH3 sont présentées en histologie, immuno-marquage spécifique, et en ultrastructure.

Matériel et Méthodes. Les cornées de trois patients, une LCD type 1, une LCD type 3A, et une LCD liée à la mutation His626Arg ont été étudiées en microscopie optique après coloration au rouge congo, marquage par anticorps ant-ißig-h3 _541-564 , et en microscopie électronique. Une cornée normale a été utilisée comme contrôle pour chacune des méthodes, et un fragment cutané du patient porteur de la LCD type 1 a été analysé selon les mêmes principes.

Résultats. Les trois cornées présentent des dépôts congophiles biréfringents en lumière polarisée confirmant leur caractère amyloïde. Leur aspect et localisation diffèrent pour chacune des cornées. Un immuno-marquage intense des dépôts est observable dans la LCD type 1 et la LCD liée à la mutation His626Arg, qui est plus faible dans la LCD type 3A. L'analyse ultrastructurale confirme la différence d'aspect des dépôts amyloïdes. Aucun dépôt n'est présent dans le tissu cutané du patient porteur de la LCD type 1, alors que l'immuno-marquage spécifique montre l'expression intense de ßig-h3.

Discussion. Les résultats montrent que ßig-h3 est impliqué dans la formation des dépôts amyloïdes de toutes les LCD étudiées (LCD type 1, LCD type 3A, et LCD liée à His626Arg). Ces trois formes de LCD, cliniquement différentes, le sont également histologiquement, ce qui confirme qu'elles appartiennent à des groupes distincts. L'absence d'amylose dans la peau du patient porteur de LCD type 1 appuie le caractère spécifique de tissu des modifications de ßig-h3.

Conclusion. À la vue des données présentes, la LCD liée à la mutation His626Arg et les LCD proches de celle-ci constituent un groupe distinct du type 1 et 3A pouvant être considéré comme un type intermédiaire sur les données cliniques.