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Syndrome de Budd-Chiari: à propos d’une série de cas - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.145 
H. Hassine , M. Sabbah, N. Bibani, D. Trad, D. Gargouri, A. Ouakaa, H. Elloumi, J. Kharrat
 Service de gastro-entérologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie rare mais potentiellement grave, il résulte de l’obstruction du drainage veineux hépatique depuis les veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure. Cette affection peut être primaire ou secondaire. Le but de notre travail était de décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs du SBC.

Patients et méthodes

Nous rapportons les observations de patients hospitalisés dans notre service entre janvier 2010 et janvier 2017.

Résultats

Huit cas de SBC ont été colligés. L’âge moyen des patients au moment du diagnostic était de 41,4 ans. Il s’agissait de 4 hommes et de 4 femmes. Les circonstances de découverte étaient: douleurs abdominales et fièvre (3 cas), ascite (4 cas), hémorragie digestive haute par rupture de varices œsophagiennes (1 cas). Au moment du diagnostic, 5 patients étaient au stade de cirrhose. Une thrombose du tronc porte associée a été notée dans les 3 cas. Le bilan étiologique a conclu à une polyglobulie de Vaquez (1cas), à un déficit en protéine C (1 cas), à un SBC secondaire à un kyste hydatique du foie (KHF) (3 cas), à une prise d’œstroprogestatif chez une femme porteuse de maladie cœliaque (1 cas), le bilan étiologique était négatif dans deux cas. Le traitement anticoagulant a été indiqué chez 4 patients sans reperméabilisation vasculaire. Pour les patients ayant un KHF, deux ont été opérés et le kyste a été respecté chez un patient vu la non résécabilité. Un patient a développé un carcinome hépatocellulaire sur foie de cirrhose.

Conclusion

Dans notre série, le SBC avait essentiellement une présentation chronique. Le KHF constitue une cause non négligeable dans notre pays encore endémique pour cette maladie.

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Vol 38 - N° S1

P. A121-A122 - juin 2017 Retour au numéro
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