Atteintes neurovasculaires révélant une maladie cœliaque: revue de 4 observations - 22/05/17
, D. Hakem 1, N. Slimani 1, S. Medaoud 1, D. Bensaleh 1, M. Saadi 2, A. Berrah 1Résumé |
Introduction |
La maladie cœliaque (MC) de l’adulte est une pathologie fréquente dont la présentation clinique est polymorphe. Les manifestations extradigestives sont multiples et rendent le diagnostic difficile lorsqu’elles sont isolées. Les manifestations neurologiques atteignant le système nerveux central (SNC)au cours de MC sont nombreuses et de physiopathologie imparfaitement élucidée.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective de dossiers colligés dans un service de médecine interne sur 5 années consécutives. Tous diagnostic reposent sur une IRM cérébrale attestant de l’atteinte neurologique et des critères (immunologiques et anatomopathologiques) requis pour le diagnostic de MC.
Résultats |
Quatre «4» dossiers colligés, il s’agissait de femmes [4], d’âge moyen de 37 ans, explorés pour une hémiplégie [2] et/ou de crises convulsives généralisées [2] en absence de signes digestifs. L’IRM cérébrale identifie un AVC ischémique ‘AVCI’ [2] et une thrombose veineuse cérébrale ‘TVC’ [2]. L’exploration exhaustive exclut une cause embolique (AVCI) et une infection locorégionale (TVC). Il n’y a pas d’orientation clinico-biologique vers une maladie auto-immune (lupus, Behçet, SAPL) ou thrombophilie constitutionnelle (AAN, bilan d’hémostase et de thrombophilie normaux….). Les perturbations biologiques se résument à une anémie ferriprive [2], et un syndrome de malabsorption [1]. La confirmation de la MC est sérologique fortement positive type d’IgA anti-gliadine et anti-endomisium [3] et d’IgA anti-transglutaminase [1]. Les biopsies duodénales objectivent une atrophie villositaire totale [2]. En plus de traitement anticoagulant/antiagrégant plaquettaire, un régime alimentaire sans gluten (RSG) est instauré avec une bonne évolution [4].
Discussion |
L’atteinte vasculaire dans le cadre de la MC reste un sujet de nombreuses controverses. Une vascularité auto-immune du SNC dans laquelle le tissu transglutaminase interviendrait comme un auto-antigène altérant l’intégrité du tissu endothélial serait le principal mécanisme mais d’autres mécanismes tels que les carences vitaminiques seraient également impliqués.
Conclusion |
Les atteintes du SNC décrites dans la MC sont surtout cérébelleuses. Nous avons focalisé nos observations sur des atteintes vasculaires artérielles(AVCI) et veineuses (TVC), dont le mécanisme semble multifactoriel. Le régime sans gluten reste la pierre angulaire du traitement de la MC.
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Vol 38 - N° S1
P. A122 - juin 2017 Retour au numéro
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