La thrombopénie immunologique (TI) est la plus fréquente des cytopénies auto-immunes. Elle expose le patient à un risque hémorragique mais paradoxalement des associations avec des évènements thrombotiques ont été rapportées, essentiellement imputées aux analogues du récepteur à la thrombopoïetine (TPO-RA). Nous rapportons une série de patients présentant une TI compliquée de thrombose.

Nous avons identifié cinq patients suivis dans un service de médecine interne à orientation hématologique du CHU de Toulouse, pour une TI présentant un évènement thrombotique. Les patients étaient représenté par trois hommes et deux femmes, avec un âge médian au diagnostic de TI de 73,6 ans, allant de 68 ans à 86 ans. L’âge médian au diagnostic de l’évènement thrombotique était de 73,8 ans (avec des extrêmes entre 68–87 ans). Quatre de nos patients présentaient un épisode thrombotique la première année après le diagnostic de TI ; chez 3 patients, le diagnostic de thrombose était fait moins de 3 mois après celui de TI. Chez quatre patients, le diagnostic de thrombose était fait la même année que celui de la TI. Un patient était traité par TPO-RA (sous eltrombopag) depuis 3 mois avant le diagnostic de thrombose. Ce patient était le seul avoir été traité par TPO-RA et IgIV (5 mois avant) avant la thrombose. Deux patients avaient reçu antérieurement des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : respectivement 2 mois et 5 mois avant. Un patient était splénectomisé mais 10 mois après le diagnostic de thrombose. Au moment du diagnostic de thrombose, le taux de plaquettes médian était de 236,4 G/L (min–max : 71–330). Les localisations thrombotiques étaient les suivantes : thromboses artérielles (n=3) dont deux embolies pulmonaires, un accident vasculaire cérébral ischémique ; thromboses veineuses (n=2) dont une du membre inférieur et une des veines surrénaliennes (nécrose bilatérale). Chez tous les patients, le bilan de thrombophilie était négatif. On ne retrouvait pas d’anticorps antiphospholipides. Le TPO-RA était arrêté chez le patient ayant thrombosé sous eltrombopag. On observait une récidive thrombotique chez deux patients : une embolie pulmonaire bilatérale et un autre patient présentait une thrombose veineuse cérébrale postérieure associée à une embolie pulmonaire bilatérale. Seul le patient ayant récidivait sur une thrombose veineuse cérébrale associée à une embolie pulmonaire, était sous elrombopag depuis 15 mois, alors qu’il ne l’était pas au premier épisode thromboptique. Aucun de ces deux patients n’avaient reçu un traitement par IgIV au préalable dans leur histoire médicale. Le taux médian de plaquettes lors de la récidive était de 91G/L (min–max : 53–129 G/L). La récidive thrombotique survenait chez un patient à 2 mois du premier épisode thrombotique, et à 40 mois pour le second patient. Un traitement par TPO-RA était initié chez un patient après le premier épisode thrombotique sans complication thromboembolique. Un seul des 5 patients est décédé suite à une récidive de thrombose artérielle.

Un seul de nos patients était traitée par TPO-RA avant le premier épisode de thrombose. Cette association est déjà bien décrite dans la littérature, surtout en cas d’association à une thrombophilie ou à la présence d’anticorps antiphospholipides. Ces associations n’étaient pas retrouvées chez nos patients. Le taux de plaquettes ne semble pas être associé aux thromboses. Dans notre série et à la différence des autres séries publiées, l’épisode thrombotique survenait la première année, dans plus de la majorité des cas.

La TI est associée à un risque de thrombose, sans lien avec le taux de plaquettes. Dans la moitié des patients, la thrombose survenait précocement après le diagnostic de TI. La récidive thrombotique est fréquente dans notre série. Il existe une association entre thrombose et TPO-RA.