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Association non fortuite d’une maladie de Kawasaki et d’une diplégie faciale - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.213 
L. Perez, S. Yeche, A. Makinson, D. Reynaud, C. Fontaine
 Médecine interne, clinique Beau-Soleil, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Kawasaki est une vascularite ubiquitaire de survenue brutale concernant les petits et moyens vaisseaux dont la physiopathologie reste inconnue. La gravité tient aux possibles atteintes coronaires symptomatiques. Principalement décrites chez l’enfant, les formes adultes sont peu fréquentes et certainement sous diagnostiquées. Les modalités de traitement (notamment l’usage des IgIV) restent discutées.

Observation

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 49 ans, traité par amoxicilline/acide clavulanique et corticoïdes 1mg/kg à partir du 17/12 pour une angine érythémato-pultacée fébrile. Il n’a pas d’antécédent, un tabagisme sevré en 2014. La survenue d’un rash généralisé maculo-papuleux palmaire et du tronc, fébrile (40°C), d’une chéilite, d’un aspect souffleté du visage motivant son admission en urgence. À l’arrivée le 24/12, la TA est à 110/77mmHg, pouls à 117/min, T° à 39°C. Il se plaint d’une odynophagie. L’examen clinique note des adénopathies cervicales inflammatoires et sensibles ; une splénomégalie indolore. Un érythème du pli inter-fessier et scrotal. Une kérato-conjonctivite sans atteinte du segment postérieur. Une primo-infection à EBV ou VIH est évoquée. Au bilan biologique : CRP à 82mg/L, lymphopénie profonde à 244/mm3 pour 6100 leucocytes/mm3, cytolyse à 2N et cholestase anictérique, sérologies VIH, VHC et rubéole négatives, en faveur d’une infection ancienne pour EBV, CMV, HSV. TPHA et VDRL négatif. Sérologies rickettsiose, fièvre Q et Campylobacter négatives, FR à 33 UI/mL. Hypergammaglobulinémie polyclonale à l’EPP. Introduction le 24/12 de 80mg/j de méthylprednisolone. Le 26/12 dans la nuit, apparition d’une douleur précordiale en rapport avec une péricardite aiguë (confirmation à l’ETT et scanner TAP). Majoration du syndrome inflammatoire avec CRP à 302mg/L. Introduction de kétoprofène et colchicine 1mg/jour permettant une régression du syndrome inflammatoire et l’obtention de l’apyrexie. L’hypothèse diagnostique initiale n’est pas retenue, les critères diagnostiques sont pleinement respectés pour une maladie de Kawasaki, il n’est pas retrouvé de diagnostic différentiel compatible. Le 5 janvier apparaît brutalement une diplégie faciale d’allure périphérique, une aréflexie associée à un déficit modéré du membre supérieur droit. Pas de signes de myélite ou d’atteinte cérébrale sur l’IRM, dissociation albumino-cytologique à la ponction lombaire compatible avec une atteinte demyélinisante. L’hypothèse d’une polyradiculonévrite aiguë motive l’introduction d’IgIV 2g/kg le 05/01 (j9) jusqu’au 10/01. Au 3e jour des IgIV, l’évolution est favorable avec la disparition complète du syndrome inflammatoire, desquamation en doigts de gants des mains, au niveau péri-orbitaire et des oreilles, résolution du déficit moteur du membre supérieur droit en 5jours, et régression complète mais plus lente de la diplégie faciale sur 3 semaines. Le traitement est relayé par Aspirine jusqu’au 9 février. Le coroscanner réalisé à distance ne retrouve pas de microanévrisme.

Conclusion

La vascularite de Kawasaki de l’adulte reste une maladie rare avec 89 cas rapportés (hors VIH) dans la littérature depuis 1979[1]. Les primo-infections symptomatiques font partie des diagnostics différentiels classiques. L’existence d’un pic hivernal dans l’hémisphère nord est en faveur d’une participation virale ou bactérienne [2]. Une susceptibilité génétique semble de plus en plus solide (gènes GWAS, FcRg2A et HMGB1) [3]. Ainsi, la pathologie peut être interprétée comme une réponse inflammatoire et immune disproportionnée ou inadaptée sans super-antigène identifié à ce jour. L’originalité de notre observation tient à l’association de deux réponses inadaptées : une maladie de Kawasaki et une PRN aiguë de type Miller-Fisher, les atteintes neurologiques représenteraient 7 % des patients selon une récente cohorte. Notre observation semble montrer une efficacité des IgIV, traitement actuellement proposé pour limiter l’apparition de lésions coronariennes.

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Vol 38 - N° S1

P. A158 - juin 2017 Retour au numéro
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