Pseudo-pyoderma gangrenosum après réduction mammaire révélant une GPA - 22/05/17
Résumé |
Introduction |
Le pyoderma gangrenosum (PG) est une complication classique, redoutée mais heureusement très rare après chirurgie mammaire [1 ]. Nous rapportons le cas d’un pseudo-PG révélant une granulomatose avec polyangéite (GPA) au cours d’un phénomène de koebnerisation dans les suites d’une chirurgie pour réduction mammaire.
Observation |
Une patiente de 25 ans aux antécédents de sinusite évoluant depuis 6mois était hospitalisée devant l’apparition de lésions cutanées ulcérées 20jours après une chirurgie de réduction mammaire pour laquelle une cicatrisation complète avait été constatée à j14. Après l’échec d’une cicatrisation dirigée et d’une VAC-thérapie, une biopsie du sein droit avait été réalisée qui montrait une inflammation lymphocytaire péri-vasculaire au niveau du derme superficiel et moyen, avec de nombreux polynucléaires neutrophiles et éosinophiles associés à quelques plages de nécrose non fibrinoïde. Dans l’hypothèse d’un PG, une corticothérapie systémique ainsi qu’un traitement hyperbare avaient été instaurés, avec une efficacité sur la symptomatologie ORL mais sans effet notoire sur les lésions cutanées et de ce fait, avaient été stoppés. Lors de la prise en charge, la patiente présentait des ulcérations sous-mammaires indolores bilatérales de 5cm sur le refend horizontal des cicatrices, à bords inflammatoires et à fond propre. Elle rapportait également des épisodes de rhinite croûteuse hémorragique bilatérale évoluant depuis plusieurs mois, la palpation des sinus était douloureuse. L’examen ORL et le TDM objectivaient un septum nasal inflammatoire et hémorragique. Une biopsie endonasale révélait des foyers de nécrose, une réaction granulomateuse et la présence de nombreux polynucléaires éosinophiles. Le reste de l’examen était sans particularité. Le bilan biologique mettait en évidence un syndrôme inflammatoire modéré avec un fibrinogène à 5,4mg/L et une CRP à 20mg/L. La fonction rénale était normale sans protéinurie ou anomalie du sédiment. Les cANCA étaient positifs à plusieurs reprises, avec des anti-PR3 à 99U/mL en Elisa. Le diagnostic de GPA avec atteintes mammaire et sinusienne était retenu et un traitement d’induction par rituximab et corticoïdes était instauré. L’évolution a été lentement favorable permettant une cicatrisation complète des lésions mammaires 5mois après le début du traitement d’induction et une symptomatologie ORL rapidement contrôlée. La patiente est actuellement en rémission sous rituximab d’entretien avec des ANCA négatifs.
Discussion |
Nous rapportons un premier cas de pseudo-PG révélant une GPA avec atteinte mammaire et sinusienne survenant après réduction mammaire révélée par un phénomène de Koebnerisation. Le PG post-chirurgical est principalement décrit dans la chirurgie mammaire (25 cas après réduction mammaire), cardio-thoracique et abdominale et pose toujours un problème de diagnostic différentiel avec un processus infectieux [1 ]. Ici, l’antécédent de chirurgie récente et l’aspect initial des lésions ont fait évoquer un PG, mais le caractère indolore des lésions et l’inefficacité de la corticothérapie ont fait remettre en cause ce diagnostic. De plus, l’association à une atteinte ORL a permis d’envisager le diagnostic de GPA qui a été confirmé par la présence d’une réaction granulomateuse nécrosante à l’histologie et la positivité répétée des c-ANCA anti-PR3. L’atteinte mammaire au cours de la GPA est rare et se manifeste essentiellement par un tableau de mastite granulomateuse qui précède souvent la diffusion systémique ; une trentaine de cas ayant été décrits dans la littérature [2 ]. Cette patiente ne présentait aucune dermatose sous-jacente et l’apparition des ulcérations mammaires en peau saine dans les suites d’un traumatisme lié à la chirurgie nous a fait évoquer un phénomène de Koebnerisation comme au cours du psoriasis. Un unique cas de GPA diagnostiquée au cours de ce même phénomène a été décrit et compliquait un PG [3 ].
Conclusion |
Nous rapportons un cas de GPA diagnostiquée après chirurgie de réduction mammaire. Si le tropisme mammaire de la GPA est bien connu, la koebnerisation d’une GPA latente à l’occasion d’une réduction mammaire n’a jamais été décrite à notre connaissance.
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Vol 38 - N° S1
P. A162 - juin 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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