Caractéristiques cliniques et profil étiologique des cryoglobulinémies : à propos de 36 cas - 22/05/17
Résumé |
Introduction |
Une cryoglobulinémie est définie par la présence persistante dans le sang de protéines anormales appelées cryoglobulines qui précipitent au froid et se solubilisent à nouveau lors du réchauffement. Elle peut rester une anomalie biologique isolée ou être responsable d’une vascularité des vaisseaux de petit calibre avec atteinte de la peau, des articulations, du système nerveux périphérique et du rein. Le but de notre travail était de décrire le profil étiologique des cryoglobulinémies chez des patients suivis dans un service de médecine interne.
Patients et méthodes |
Notre étude est rétrospective incluant les patients hospitalisés dans le service de médecine interne du centre hospitalo-universitaire de Sfax, Tunisie entre 2014 et 2016, chez lesquels une cryoglobulinémie a été détectée par le laboratoire d’immunologie du même CHU. Nous décrivons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, et le profil étiologique de ces cryoglobulinémies.
Résultats |
Notre étude a colligé 36 patients, 30 femmes et 6 hommes (sex-ratio : 0,2), d’âge moyen de 45±13 ans. Trente-quatre patients avaient aux moins des signes cliniques ou biologiques dont 21 cas étaient en rapport avec une pathologie sous-jacente. Les atteintes cutanées et articulaires étaient les plus révélatrices de la cryoglobulinémie, dans respectivement 30 % et 38,9 % des cas. Les principales manifestations cliniques étaient représentées par : des arthralgies (33 %), des arthrites (32 %), un syndrôme sec (27 %), un phénomène de Raynaud (8 %), une néphropathie glomérulaire (11 %), un purpura vasculaire (5 %) et une neuropathie périphérique (3 %). Un syndrôme inflammatoire était noté dans 32 % des cas et une hypocomplémentémie dans 14,7 % des cas. Le facteur rhumatoïde était positif dans 14,7 % des cas. Le typage immunochimique mettait en évidence une cryoglobulinémie de type III dans 17 cas, de type II dans 8 cas et de type I monoclonale dans 11 cas. Les cryoglobulinémies étaient dans la majorité des cas secondaires à une maladie systémique : un syndrôme de Sjögren primitif dans 10 cas (28 %), un lupus érythémateux systémique (1 cas) ; une sclérodermie (2 cas) ; une polyarthrite rhumatoïde (4 cas) et une sarcoïdose (1 cas). La cryoglobulinémie était associée à une maladie de Kikuchi chez une patiente, une infection à HSV chez un patient et à une hépatite virale B dans un cas. Elle était essentielle dans 15 cas (41 %). Le traitement était basé sur le traitement de la pathologie sous-jacente pour les cryoglobulinémies secondaires.
Conclusion |
L’orientation étiologique d’une cryoglobulinémie est déterminée par son type immunochimique et les étiologies sont dominées par l’infection par le VHC, suivies par les hémopathies lymphoïdes B et les affections auto-immunes. Notre série est caractérisée par la fréquence des connectivites en particulier du syndrome de Sjögren (28 %) ce qui est probablement expliqué par un biais de sélection des patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 38 - N° S1
P. A163 - juin 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?