La sclérodermie systémique est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des micro-vaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose tissulaire et d’oblitération vasculaire. Les manifestations cutanées ont un intérêt majeur pour le diagnostic. L’objectif de ce travail est de décrire l’atteinte cutanéo-muqueuse des patients sclérodermies issus de notre service.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service de médecine interne A de CHU Charles Nicolle, durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 à décembre 2013. Le diagnostic de la maladie a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980.

Au moment de diagnostic, la sclérose cutanée était observée chez 52 patients (96,30 %). Il s’agissait de 44 femmes et 8 hommes d’âge moyen 38,52 ans. Elle était au stade œdémateux dans 18,52 %, induré scléreux dans 68,52 % et atrophique dans 9,26 %. Selon la classification de Leroy et al., la sclérose cutanée était limitée (SSL) dans 64,82 % (35 cas) et diffuse (SSD) dans 31,48 % (17 cas). Les complications trophiques étaient observées chez 43 patients (79,63 %). Les ulcérations digitales (UD) étaient objectivées chez 33,33 % patients après un délai moyen de 3,5 ans±2,5. Elles étaient compliquées d’une surinfection cutanée dans 27,77 %, des nécroses pulpaires dans 24,07 % et d’amputations des phalanges dans 11,11 % des cas. Dix-sept patients (31,48 %) avaient des télangiectasies. La dystrophie unguéale était observée dans 18 cas (33,33 %). Les ongles étaient courbés dans 16 cas. Une onycholyse était constatée chez deux patients. Six patients (11,12 %) avaient des calcifications sous-cutanées. La forme cutanée diffuse était significativement corrélée à la survenue des ulcérations digitales (p=0,038), la crise rénale aiguë (p=0,002) et au décès (p=0,0001). Les plages désertes et les anticorps anti-ARN polymérase III étaient significativement plus fréquents dans la SSD avec p à 0,009 et 0,002, respectivement. En comparant la fréquence des auto-anticorps entre les 2 groupes, nous avons constaté que les anti-centromères étaient légèrement plus fréquents au cours de la SSL (31,42 % vs 11,76 %) et les anti-Scl70 étaient plus fréquents au cours de la SSD (76,74 % vs 57,14 %) sans différence statistiquement significative entre ces 2 groupes. Le reste des caractéristiques était comparable dans les deux formes.

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare, dont l’atteinte cutanée est le maître symptôme et mène souvent au diagnostic. Même si elle ne conditionne pas directement le pronostic vital, elle constitue néanmoins une atteinte affichante et handicapante sur le plan fonctionnel.