La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication grave de la sclérodermie systémique (ScS), pouvant en être le mode de révélation. Les anticorps (Ac) anti-ARN polymérase 3 (pol 3) sont associés à un risque accru de CRS et semblent s’accompagner d’un sur-risque de cancer. Par contre, aucun lien n’a été décrit entre la survenue d’une CRS inaugurale et celle d’un cancer synchrone. Nous rapportons l’observation de 2 patients âgés chez qui le diagnostic de cancer a été fait un an après une CRS inaugurale, dont 1 porteur d’AC anti-ARN pol3, alors que le bilan initial à la recherche d’une néoplasie était négatif.

Patient n^o 1 : un patient de 70 ans était hospitalisé pour CRS révélatrice d’une ScS. Il présentait depuis quelques semaines des arthralgies inflammatoires, une sclérose cutanée diffuse progressive et un phénomène de Raynaud ancien. Il avait une HTA maligne avec rétinopathie hypertensive et une insuffisance rénale aiguë (créatinémie=300μmol/L). Les AAN étaient positifs à 1/2560, sans spécificité. Les AC anti-ARN pol3 étaient négatifs. Il n’y avait pas de signe clinique de néoplasie. Un scanner thoracique retrouvait un micronodule pulmonaire lobaire moyen droit, non fixant au TEP-scanner. Le patient était traité efficacement par périndopril, amlodipine, et urapidil pour sa CRS, puis mycophénolate mofétil 2g/j et prednisone 10mg/j pour son atteinte cutanée. Le micronodule pulmonaire était stable sur un scanner de contrôle à 8 mois. Un an après la CRS, le patient était hospitalisé pour des douleurs latéro-thoraciques gauches avec un amaigrissement de 5kg en 2mois. Un nouveau TEP-scanner retrouvait un hypermétabolisme d’un nodule lobaire supérieur gauche, un hypermétabolisme pulmonaire hilaire gauche et osseux. Une biopsie sacrée permettait de diagnostiquer une métastase d’un adénocarcinome pulmonaire TTF1+. Le patient décédait 4 mois plus tard. Patient n^o 2 : une patiente de 74 ans, ayant pour antécédent un syndrome lymphoprolifératif chronique B de bas grade avec gammapathie monoclonale IgM λ, était hospitalisée pour HTA maligne compliquée d’une rétinopathie et d’une insuffisance rénale aigue (créatininémie=180μmol/L), associée à une microangiopathie thrombotique. Elle présentait depuis quelques semaines un œdème des extrémités avec une sclérose cutanée diffuse. La capillaroscopie péri-unguéale mettait en évidence des mégacapillaires et des plages atrophiques. On retrouvait des AAN≥1/2560 avec AC anti-SSA 52+ et AC anti-ARN pol 3+ Le reste du bilan immunologique était négatif. Elle était traitée efficacement par ramipril, urapidil et nicardipine. Une recherche de néoplasie était réalisée, avec un bilan clinique et paraclinique non contributif. Il n’y avait pas d’argument pour une évolutivité de sa lymphopathie ni de fixation pathologique au TEP-scanner. Un an après la CRS, elle était hospitalisée pour asthénie, anémie normocytaire arégénérative à 9,1g/dL et syndrome inflammatoire (CRP=78mg/L). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait un épanchement pleural gauche et intrapéritonéal avec un syndrôme de masse péritonéal de 5×6×5cm. Le TEP-scanner mettait en évidence un hypermétabolisme pathologique de cette masse. Une biopsie de la masse révélait un carcinome indifférencié avec carcinose péritonéale évoquant une lésion primitive ovarienne ou péritonéale. Elle est actuellement en cours de traitement carcinologique.

Chez ces 2 sujets âgés, un cancer était diagnostiqué 1 an après une CRS inaugurale de la ScS. Ceci illustre la notion de cancer synchrone à la ScS. Un lien entre AC anti-ARN pol 3 et néoplasie a été décrit avec des néoplasies dites « synchrones » (diagnostiquées entre M–6 et M+12 du diagnostic de ScS). Ce risque semble particulièrement significatif chez les sujets âgés et en cas d’atteinte cutanée diffuse. Une CRS révélant une ScS à un âge>70 ans doit faire craindre la survenue d’un cancer concomitant ou dans les mois qui suivent. Nos observations montrent que la recherche exhaustive de néoplasie peut être négative initialement. Le profil immunologique peut inciter à être plus vigilant au risque de cancer, notamment en cas d’identification d’AC anti-ARN pol 3 ou d’anti-Pm-Scl, mais l’absence de spécificité identifiée ne doit pas faire négliger le risque de cancer synchrone, comme c’est le cas dans une de nos observations.