Pneumopathie interstitielle au cours de la sclérodermie systémique - 22/05/17
Résumé |
Introduction |
La pneumopathie interstitielle au cours la sclérodermie systémique (ScS) est fréquente. Sa survenue conditionne le pronostic vital de la maladie. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives des pneumopathies interstitielles au cours de la sclérodermie systémique.
Patients et méthodes |
Nous avons mené une étude rétrospective descriptive ayant colligé les observations des patients hospitalisés entre 1996 et 2015 atteints d’une sclérodermie systémique divisés en 2 groupes selon la présence ou non de pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de sclérodermie systémique était retenu selon les critères de l’EULAR 2013. Nous avons relevé les données cliniques, biologiques, immunologiques et les différentes explorations radiologiques et fonctionnelles de ces patients.
Résultats |
Trente-neufs patients atteints d’une sclérodermie systémique avaient une pneumopathie interstitielle (48 % des cas). Il s’agissait de 35 femmes et 4 hommes. L’âge moyen de survenue de pneumopathie interstitielle était de 41 ans [18–75]. La sclérodermie systémique était de type diffuse dans 92 % des cas dans le groupe 1 versus 71,8 % dans le groupe 2 avec un p=0,03. L’atteinte pulmonaire était révélatrice dans des 5 cas. La dyspnée d’effort (n=20) et la toux sèche (n=12) étaient les manifestations cliniques les plus fréquentes. La pneumopathie interstitielle était asymptomatique chez 13 patients (34 %). La radiographie thoracique révélait un syndrome interstitiel dans 20 cas. Le scanner thoracique, réalisé dans 20 cas, objectivait des images en verre dépoli (n=14), en rayon de miel (n=4), une bronchiolite (n=1). L’exploration fonctionnelle respiratoire pratiquée systématiquement révélait un syndrome restrictif dans 27 cas, syndrôme obstructif (3 cas) et normale dans 6 cas. Le lavage bronchoalvéolaire, pratiqué chez 5 patients, était sans anomalies. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 33 cas, de type anti-Scl 70 (n=15), anti-centromère (n=1). Les manifestations extrapulmonaires+ étaient réparties comme suit : atteinte digestive (n=29), hypertension artérielle pulmonaire (n=4), atteinte cardiaque (n=7) et une atteinte rénale (n=3). La ScS était associée à une connectivite dans 11 cas : syndrôme de Sjögren chez 5 patients, une myopathie inflammatoire (6 cas), lupus érythémateux systémique (2 cas). Sur le plan thérapeutique, 6 patients étaient traités par un immunosuppresseur à type de cyclophosphamide en bolus mensuels et par des corticoïdes dans 3 cas. L’évolution était marquée par une amélioration chez 11 patients, une stabilité chez 4 patients et une aggravation chez 8 patients. Un patient est décédé suite à un sepsis à point de départ pulmonaire. La comparaison entre les deux groupes avec ou sans atteinte pulmonaire montre une association significative de l’atteinte pulmonaire aux formes cutanées diffuses, à l’atteinte cardiaque, l’atteinte digestive.
Conclusion |
Les pneumopathies interstitielles sont fréquentes au cours de la sclérodermie systémique et sont le plus souvent à évolution lente. Son dépistage précoce dès le diagnostic positif de sclérodermie systémique et au cours du suivi doit être systématique. Le traitement de la PID au cours de la ScS n’est pas codifié. Les patients ayant une PID rapidement progressive pourraient être traités par corticoïde à faible dose à raison de 15mg par jour de prednisone associé au cyclophosphamide en intraveineux. Le cyclophosphamide exerce un effet bénéfique modéré mais non significatif.
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Vol 38 - N° S1
P. A168-A169 - juin 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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