S'abonner

Pneumopathie interstitielle au cours de la sclérodermie systémique - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.233 
R. Ben Salah , F. Frikha, I. Chabchoub, D. Chebbi, C. Turki, M. Snoussi, S. Garbaa, H. Loukil, R. Gheriani, M. Jallouli, S. Marzouk, Z. Bahloul
 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La pneumopathie interstitielle au cours la sclérodermie systémique (ScS) est fréquente. Sa survenue conditionne le pronostic vital de la maladie. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives des pneumopathies interstitielles au cours de la sclérodermie systémique.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective descriptive ayant colligé les observations des patients hospitalisés entre 1996 et 2015 atteints d’une sclérodermie systémique divisés en 2 groupes selon la présence ou non de pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de sclérodermie systémique était retenu selon les critères de l’EULAR 2013. Nous avons relevé les données cliniques, biologiques, immunologiques et les différentes explorations radiologiques et fonctionnelles de ces patients.

Résultats

Trente-neufs patients atteints d’une sclérodermie systémique avaient une pneumopathie interstitielle (48 % des cas). Il s’agissait de 35 femmes et 4 hommes. L’âge moyen de survenue de pneumopathie interstitielle était de 41 ans [18–75]. La sclérodermie systémique était de type diffuse dans 92 % des cas dans le groupe 1 versus 71,8 % dans le groupe 2 avec un p=0,03. L’atteinte pulmonaire était révélatrice dans des 5 cas. La dyspnée d’effort (n=20) et la toux sèche (n=12) étaient les manifestations cliniques les plus fréquentes. La pneumopathie interstitielle était asymptomatique chez 13 patients (34 %). La radiographie thoracique révélait un syndrome interstitiel dans 20 cas. Le scanner thoracique, réalisé dans 20 cas, objectivait des images en verre dépoli (n=14), en rayon de miel (n=4), une bronchiolite (n=1). L’exploration fonctionnelle respiratoire pratiquée systématiquement révélait un syndrome restrictif dans 27 cas, syndrôme obstructif (3 cas) et normale dans 6 cas. Le lavage bronchoalvéolaire, pratiqué chez 5 patients, était sans anomalies. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 33 cas, de type anti-Scl 70 (n=15), anti-centromère (n=1). Les manifestations extrapulmonaires+ étaient réparties comme suit : atteinte digestive (n=29), hypertension artérielle pulmonaire (n=4), atteinte cardiaque (n=7) et une atteinte rénale (n=3). La ScS était associée à une connectivite dans 11 cas : syndrôme de Sjögren chez 5 patients, une myopathie inflammatoire (6 cas), lupus érythémateux systémique (2 cas). Sur le plan thérapeutique, 6 patients étaient traités par un immunosuppresseur à type de cyclophosphamide en bolus mensuels et par des corticoïdes dans 3 cas. L’évolution était marquée par une amélioration chez 11 patients, une stabilité chez 4 patients et une aggravation chez 8 patients. Un patient est décédé suite à un sepsis à point de départ pulmonaire. La comparaison entre les deux groupes avec ou sans atteinte pulmonaire montre une association significative de l’atteinte pulmonaire aux formes cutanées diffuses, à l’atteinte cardiaque, l’atteinte digestive.

Conclusion

Les pneumopathies interstitielles sont fréquentes au cours de la sclérodermie systémique et sont le plus souvent à évolution lente. Son dépistage précoce dès le diagnostic positif de sclérodermie systémique et au cours du suivi doit être systématique. Le traitement de la PID au cours de la ScS n’est pas codifié. Les patients ayant une PID rapidement progressive pourraient être traités par corticoïde à faible dose à raison de 15mg par jour de prednisone associé au cyclophosphamide en intraveineux. Le cyclophosphamide exerce un effet bénéfique modéré mais non significatif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 38 - N° S1

P. A168-A169 - juin 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Sclérodermie systémique révélée par une crise rénale chez le sujet âgé et survenue d’un cancer à 1 an de suivi : 2 observations
  • C. Masson, M. Lecouffe-Desprets, A. Néel, A. Achille, C. Durant, M. Hamidou, C. Agard
| Article suivant Article suivant
  • Atteinte pulmonaire exceptionnelle au cours d’une sclérodermie systémique cutanée limitée : la fibroélastose pleuro-parenchymateuse
  • D. Hassoun, M. Lecouffe-Desprets, A. Néel, C. Durant, S. Dirou, P.P. Arrigoni, C. Sagan, M. Hamidou, C. Agard

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.