La péricardite est une manifestation cardiaque classique et parfois révélatrice du lupus érythémateux disséminé (LED). En revanche, les myocardites sont plus rares et à la phase inaugurale le diagnostic peut être difficile en l’absence de signe clinique de lupus. Dans les séries autopsiques, les myocardites sont notées dans moins de 10 % des cas [1Moder K.G., et al. Mayo Clin Proc 1999 ;  74 : 275-284 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous décrivons ici un cas de LED révélé par un choc cardiogénique secondaire à une myocardite.

Un homme de 28ans était hospitalisé en décembre 2016 pour une insuffisance cardiaque aiguë globale. Il s’agissait d’un patient caucasien, tabagique à 10 paquets-année et sans antécédent. À l’admission aux soins intensifs de cardiologie, l’échographie cardiaque transthoracique mettait en évidence une cardiomyopathie dilatée avec fraction d’éjection à 15–20 % et une dysfonction ventriculaire droite sans valvulopathie mitro-aortique significative. La biologie montrait : BNP à 3342pg/mL (N<100), troponine à 0,053μg/L (N<0,034μg/L), ASAT à 2334UI/L (N<34 UI/L), ALAT à 1120 UI/L (N<55 UI/L), GB à 3,7G/L, Hb à 10,4g/dL, plaquettes à 206G/L, créatininémie à 84,9μmol/L. La bandelette urinaire était normale. L’IRM cardiaque réalisée au deuxième jour mettait en évidence de multiples prises de contraste tardives linéaires intra-myocardiques des deux ventricules évoquant le diagnostic de myocardite. Le bilan étiologique n’identifiait pas de cause infectieuse, toxique ou médicamenteuse classique. Le patient présentait des lésions livédoïdes des deux pieds depuis quelques semaines, mais n’avait pas consulté malgré une symptomatologie douloureuse. La biopsie d’une lésion montrait un aspect histologique évocateur d’un lupus érythémateux aigu avec des lésions vasculaires et une immunofluorescence directe positive en C3/C1q caractéristique d’une bande lupique. Le bilan auto-immun montrait des anticorps anti-nucléaires supérieurs à 1/640 avec des anticorps anti-DNA natif à 93UI/mL (N<10) et un CH50 effondré<11 U/mL, C3 à 248mg/L (N>660), C4 à 18mg/L (N>93). Les anticorps anti-cardiolipine, anti-bêta2GP1 et anticoagulant lupique étaient négatifs. Un traitement était instauré par méthylprednisolone 240mg/jour pendant 5jours avec un relai per os à 1mg/kg/j de prednisone associé à des cures de cyclophosphamide 500mg intraveineux tous les 15jours pendant 3 mois. À un mois, la fraction d’éjection du ventricule gauche était à 50–55 % et les lésions cutanées étaient en cours de cicatrisation.

Les formes fulminantes de myocardites sont exceptionnelles dans la population générale (5 à 10 cas par million d’habitants et par an). Dans la population lupique, la myocardite est, en général, associée à une athérosclérose, une hypertension artérielle ancienne ou une corticothérapie prolongée. Il existe moins d’une vingtaine de cas dans la littérature rapportant une myocardite aiguë responsable d’un choc cardiogénique inaugural d’un lupus [2Amoura Z., et al. J Rheumatol 2017 ;  44 : 24-32

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La prise en charge thérapeutique de cette présentation inaugurale n’est donc pas non codifiée. À ce jour, par analogie aux autres complications lupiques sévères, les thérapies conventionnelles restent la corticothérapie associée aux immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, mycophénolate mofétil ou immunoglobulines intraveineuses).

Devant un tableau de choc cardiogénique avec myocardite sans étiologie évidente, le diagnostic de LED doit être évoqué pour permettre une prise en charge thérapeutique spécifique en plus du traitement à visée cardiaque.