Les lymphangiectasies intestinales sont dues à des dilatations lymphatiques avec fuite de la lymphe dans la lumière intestinale responsable d’une hypoalbuminémie, d’une diarrhée chronique due à une entéropathie exsudative et d’œdèmes. Cette pathologie peut être isolée (maladie de Waldmann) ou associée à certaines maladies auto-immunes : lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) [1Ushiyama A., Teraoka H., Shiba T., et al. Protein-losing gastroenteropathy associated with Sjögren's syndrome: case report and review of the Japanese literature Nihon Shokakiyo Gakkai Zasshi 2004 ;  101 : 1314-1319

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons un cas de lymphangectasies intestinales révélant un syndrome de Sjögren primitif.

Une femme âgée de 49 ans, sans antécédents, est adressée pour syndrome œdémateux et une altération de l’état général. Elle présente des œdèmes des membres inférieurs, remontant progressivement jusqu’aux lombes et prenant le godet avec une prise de poids de 10kg en 2 mois. Il n’était pas noté de modification du transit. À l’interrogatoire, on retrouve un syndrome sec buccal subjectif et objectif, un syndrome sec oculaire subjectif intermittent avec test de Schirmer négatif. La biopsie des glandes salivaires accessoires mets en évidence un infiltrat lympho-plasmocytaire de grade 4 d’après la classification de Chisholm et Mason. On retrouve une hypoprotidémie à 54g/L avec une hypoalbuminémie à 25g/L sans protéinurie ni signe d’insuffisance hépatique. La numération de la formule sanguine est normale. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. Les anticorps antinucléaires sont positifs de spécificité anti-SSA et anti-SSB. L’électrophorèse des protéines sériques démasque une discrète hypergammaglobulinémie à 13g/L. L’échographie cardiaque ne retrouvait pas d’argument en faveur d’une constriction. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a objectivé une infiltration œdémateuse pariétale abdominale et lombaire ainsi qu’un épanchement pleural bilatéral. Le TEP scan met en évidence une augmentation de fixation du FDG au niveau du grêle. Le diagnostic de lymphangiectasies intestinales a été posé devant l’augmentation de la clearance de l’alpha antitrypsine à 16,29mL/24h (pour une normale entre 5 et 10mL/24h) et la présence de nombreuses lymphangiectasies intestinales à la vidéo capsule. Un traitement par corticothérapie à 20mg/jour et plaquenil est débuté. Après 4 mois de traitement, les œdèmes et l’hypoprotidémie ont disparu.

L’association lymphangiectasies intestinales et syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est rare. Depuis 1966 à 2014, seulement une dizaine de cas ont été rapportés dans la littérature en Asie du Sud Est et 1 cas en avril 2015 aux États-Unis. L’expression clinique est habituellement une diarrhée chronique, associées à des vomissements, des œdèmes liés à l’hypoprotidémie, plus rarement des lymphœdèmes. Cependant, notre patiente ne présentait aucun symptôme digestif retardant ainsi le diagnostic. Le diagnostic peut être confirmé par la fibroscopie œso-gastro-duodénale avec biopsie ou la vidéo capsule montrant des lésions muqueuses segmentaires telles que érythème ou érosions. La muqueuse est globalement œdématiée, comportant des « villosités blanches » correspondant aux chylomicrons présents en surface. L’histologie met en évidence des dilatations des canaux du chorion et de la sous-muqueuse. Plusieurs schémas thérapeutiques ont été proposés par différentes équipes : traitement par corticoïdes seuls ou associés à hydroxychloroquinine ou au cyclophosphamide et pour les formes corticorésistantes. Yoshika et al. [2Uraoka Y., Tanigawa T., Watanabe K., et al. Complete remission of protein-losing gastroenteropathy associated with Sjögren's syndrome by B cell-targeted therapy with rituximab Am J Gastroenterol 2012 ;  107 : 1266-1268 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] rapportent un cas de traitement par rituximab et Yasumori et al. [3Izumi Y., Nakaoka K., Migita K., et al. Steroid-resistant protein-losing gastroenteropathy complicated with Sjögren's syndrome successfully treated with mizoribine Rheumatology 2016 ; [Just accepted by modern Rheumatology].

Cliquez ici pour aller à la section Références] traitement par mizoribine.

Malgré l’association peu fréquente de ces deux pathologies, il faut savoir évoquer le diagnostic des lymphangiectasies intestinales devant la persistance des œdèmes avec hypoprotidémie au cours de SGS en l’absence de cause rénale, hépatique ou cardiaque afin d’orienter la prise en charge diagnostique et éviter le retard thérapeutique.