Les manifestations endocriniennes les plus fréquentes de l’histiocytose langerhansienne (HL) sont dues à une atteinte hypothalamo-hypophysaire représentées par le diabète insipide et l’insuffisance antéhypophysaire. L’infiltration de la thyroïde au cours de cette maladie est rare [1Vilallonga R., Ciudin A., Fort J.M., Baena J.A., Gonzalez O., Armengol M., et al. Isolated Langerhans cell histiocytosis of the thyroid in an adult female: one-year follow-up Int J Endocrinol 2011 ; 898302

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons deux cas d’atteinte thyroïdienne dans le cadre d’HL.

M. R., 18 ans, aux antécédents de comitialité et d’hypogonadisme hypogonadotrope avec IRM hypophysaire normale, consultait pour nodule thyroïdien du lobe gauche. La fonction thyroïdienne, les anticorps anti-thyroperoxydase et les autres axes hypophysaires étaient normaux. L’échographie montrait une thyroïde multi nodulaire hétérogène de taille normale. Le nodule était hypofixiant à la scintigraphie. La cytoponction n’avait pas été effectuée. Une thyroïdectomie subtotale a été réalisée montrant un infiltrat cellulaire à noyaux irréguliers, positif pour la protéine S100, la vimentine, et le CD1, confirmant une HL. La recherche de la mutation BRAF n’avait pas été faite. Par ailleurs il existait des lésions érythémato-squameuses et prurigineuses du cuir chevelu et des plis de flexion positives à la biopsie. Le diagnostic d’histiocytose langerhansienne de localisations thyroïdienne, hypothalamique et cutanée était retenu. Le patient fut traité par vinblastine pendant 4 ans. L’évolution fut marquée par l’apparition d’un envahissement histiocytaire osseux mastoïdien bilatéral confirmé par biopsie. De nouvelles cures de vinblastine mensuelles furent entreprises pendant 7 ans. Devant une rechute osseuse diffuse un traitement par leustatine fut débuté. M.V., 45 ans, présentait une maladie de Basedow récidivante malgré le traitement médical. Une thyroïdectomie totale fut réalisée dont l’analyse histologique montrait un infiltrat inflammatoire lymphocytaire diffus et la présence de grandes cellules à noyaux réniformes, exprimant le CD1a, la protéine S100, posant le diagnostic d’HL. La recherche de mutation BRAF n’avait pas été effectuée. Le bilan d’extension s’est avéré négatif. Une simple surveillance fut entreprise. Après 3 ans de recul, il n’était pas constaté de récidive locale ou d’extension de la maladie.

L’atteinte primitive du tissu thyroïdien au cours de l’HL est rare avec moins de 100 cas rapportés dans la littérature. Les femmes adultes semblent plus touchées, avec une majorité de goitres. Quarante pour cent des patients sont en euthyroïdie au moment du diagnostic. Les thyroïdites de Hashimoto associées sont très rares. La cytoponction thyroïdienne est peu rentable. La découverte d’une infiltration thyroïdienne histiocytaire doit motiver la réalisation d’un bilan d’extension. Une atteinte uniquement thyroïdienne est de bon pronostic. En revanche, elle peut s’intégrer dans une atteinte multi viscérale de pronostic plus réservé. La mutation du proto oncogène BRAF commune à l’HL et au carcinome papillaire thyroïdien doit être recherchée systématiquement. Le traitement de choix est la thyroïdectomie sub-totale ou totale. La chimiothérapie ne semble pas indiquée en cas d’atteinte thyroïdienne unique [2Patten D.K., Wani Z., Tolley N. Solitary Langerhans histiocytosis of the thyroid gland: a case report and literature review Head Neck Pathol 2011 ;  6 (2) : 279-89

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