Le POEMS syndrome est une maladie systémique rare, caractérisée par une polyneuropathie sensitivomotrice, une gammapathie monoclonale, des lésions osseuses ostéocondensantes, une organomégalie, des signes cutanés et des troubles endocriniens. Les thromboses artérielles et veineuses sont rarement décrites dans cette pathologie (20 % des cas) et atteignent préférentiellement la macrocirculation. Nous rapportons le cas atypique d’un patient atteint de POEMS syndrome révélé par une atteinte microcirculatoire de type « orteil bleu ».

Un homme de 67 ans consultait en février 2015 pour l’apparition de deux orteils bleus (1^er et 3^e orteils du pied gauche), sans notion de facteur déclenchant. Il n’avait pas d’antécédent particulier hormis un accident ischémique transitoire en 2014 et une gynécomastie. Le patient ne présentait pas de facteurs de risque cardiovasculaires. L’interrogatoire retrouvait la présence de paresthésies distales du pied gauche depuis deux ans, une douleur osseuse pré tibiale gauche et un acrosyndrome paroxystique au froid. Il existait des adénopathies cervicales infracentimétriques bilatérales, une mélanodermie et des télangiectasies du visage. L’écho Doppler artériel des membres inférieurs et de l’aorte ne montrait pas de plaque athéromateuse. Le bilan cardiologique ne retrouvait pas de cardiopathie emboligène (ECG, ETT, IRM cardiaque). L’exploration des anomalies lipidiques et la glycémie à jeun étaient normales. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique (CRP 1,8mg/L). Le fond d’oeil retrouvait un oedème papillaire bilatéral sans cristaux évocateurs d’embols de cholestérol. L’hémogramme était sans particularité. L’électrophorèse des protéines sériques montrait une discrète gammapathie monoclonale à IgA (type alpha 2 lambda 2) avec conservation des immunoglobulines physiologiques. Le dosage des chaines légères sériques retrouvait une légère élévation des chaînes légères lambda à 31,3mg/L et kappa à 29,7mg/L avec un rapport à 0,95. Le bilan immunologique avec ANCA, anticorps antiphospholipides et recherche de cryoglobulinémie revenait négatif. L’homocystéinémie était normale à 14,2μmol/L. Un scanner thoraco-abdominopelvien objectivait des lésions ostéocondensantes bilatérales des ailes iliaques et de la 6^e côte droite avec composante lytique, ainsi que des lésions ostéocondensantes des corps vertébraux L3 et L5. Le Pet-scanner confirmait la présence de lésions osseuses hypermétaboliques iliaques, vertébrales et costale et d’adénopathies modérément hypermétaboliques. Le myélogramme sternal montrait une plasmocytose modérée à 2 %. Une PBO réalisée sur la lésion hypermétabolique iliaque retrouvait une infiltration osseuse plasmocytaire monotypique lambda en faveur d’un plasmocytome. Le dosage du vascular endothelial growth factor (VEGF) sérique revenait élevé à 2900pg/mL et permettait d’étayer le diagnostic de POEMS. Les douleurs du pied gauche et la présence de troubles évoquant un syndrome dysautonomique (troubles mictionnels, ralentissement du transit et hypotension orthostatique) étaient rattachés à une neuropathie périphérique, sans confirmation électrique. Un traitement antiagrégant plaquettaire était mis en place. Un traitement par melphalan et dexamethasone était initié (12 cycles) permettant l’obtention d’une réponse complète avec diminution du VEGF sérique à 750pg/mL après 4 cycles et normalisation après 7 cycles (470pg/mL).

L’atteinte thrombotique microcirculatoire dans le POEMS n’est pas décrite dans la littérature. L’atteinte thrombotique habituelle se fait au niveau de plus gros vaisseaux (AVC, ischémie myocardique). Dans ce dossier, nous avons éliminé toute thrombose des gros vaisseaux et une origine emboligène. La physiopathologie des thromboses dans le POEMS est complexe et probablement mixte. Elle peut survenir sur une thrombocytose et/ou une polyglobulie associée, ce qui n’était pas le cas chez notre patient. Le VEGF, dont la sécrétion est stimulée par les chaines légères lambda monoclonales, a une action pro-coagulante. Dans notre observation, le taux de VEGF est élevé, à l’origine du statut prothrombotique. Il serait intéressant de corréler le taux de VEGF et la localisation de l’atteinte thrombotique (microcirculatoire versus macrocirculatoire).

Il s’agit d’un cas atypique de POEMS syndrome révélé par une atteinte microcirculatoire inhabituelle (orteils bleus). La physiopathologie de cette atteinte est mal comprise, mais il pourrait y avoir un lien entre la microangiopathie et le taux de VEGF.