Une femme de 78 ans d’origine caucasienne, était adressée pour le diagnostic étiologique d’une amylose digestive sans atteinte rénale. Ses antécédents médicaux comportaient une hypertension artérielle, d’une fibrillation auriculaire paroxystique et de l’arthrose des genoux. Elle n’avait aucun antécédent familial. Elle prenait du paracétamol pour des douleurs des hanches attribuées à l’arthrose. Depuis 18 mois, elle se plaignait d’asthénie, d’anorexie, d’amaigrissement (5kgs) et de diarrhée. Elle avait été explorée en néphrologie pour « d’oedèmes » des membres inférieurs et diarrhée chronique.

Les premières explorations sanguines avaient révélé une anémie à 10,5g/dL, arégénérative, microcytaires (VGM 78) et une élévation de la CRP à 50mg/L. Il n’y avait dans un premier temps, aucune explication évidente pour les oedèmes des membres inférieurs : fonctions hépatique et rénale normales, absence de protéinurie. L’échocardiographie n’avait pas révélé de dysfonctionnement cardiaque. Afin d’expliquer l’altération de l’état général, un scanner thoraco-abdomino-pelvien avait été réalisé montrant plusieurs adénopathies profondes et périphériques. Un 18-FDG Pet scanner montrait une adénopathie axillaire hypermétabolique de 2cm de diamètre qui avait été biopsiée, révélant une inflammation aspécifique. À cause de la diarrhée et l’anorexie, des endoscopies digestives ont été effectuées. L’aspect macroscopique était normal mais une biopsie duodénale systématique a révélé la présence de dépôts périvasculaires colorés par le rouge congo, donc amyloïdes. Ces dépôts n’avaient pas été typés. La première hypothèse était amylose AL en raison de l’altération de l’état général chez une femme âgée avec anémie, syndrome inflammatoire ainsi que polyadénopathie, mais elle n’avait pas d’argument biologique pour une hémopathie et il n’y avait pas de gammapathie monoclonale. Une biopsie de moelle osseuse n’avait retrouvé ni hémopathie ni amylose. La deuxième hypothèse était l’amylose AA à cause du syndrome inflammatoire et l’anémie. Mais il n’y avait pas d’atteinte rénale et elle n’avait pas de maladie inflammatoire chronique sous-jacente connue.

Le typage de l’amylose duodénale par immunohistochimie a montré qu’il s’agissait en fait d’une amylose AA. À l’examen clinique de la patiente, nous avons été frappés par ses poignets qui étaient gonflés. Parmi les causes les plus fréquentes d’amylose AA de la femme caucasienne d’âge mûr, figure au premier plan la polyarthrite rhumatoïde, nous l’avons donc interrogé sur ses douleurs. Elle a admis avoir des douleurs chroniques de poignets quotidiens et d’horaire inflammatoire ainsi que des douleurs cervicales depuis quelques années, mais avait estimé qu’il était de l’arthrose, qu’elle soignait par automédication avec du paracétamol tous les jours. Les radiographies des poignets et des mains ont montré une carpite sévère bilatérale et l’atteinte de toutes les métacarpophalangiennes et des articulations interphalangiennes proximales. Une IRM cervicale a montré une inflammation C1-C2 avec panniculite de l’odontoïde. Un taux très élevé d’anticorps anti-CCP ainsi que du facteur rhumatoïde a permis de poser le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde. Les œdèmes des jambes étaient en fait un du lymphoedème chronique. Elle a été traitée par corticothérapie à faible dose (10mg/jour) rapidement diminuée associé à du méthotrexate (15mg/semaine) et du tocilizumab (anticorps anti-IL-6) pour l’amylose AA associée. Son état clinique s’est amélioré de façon spectaculaire et le syndrome inflammatoire a disparu moins d’une semaine après l’introduction du tocilizumab.

Il s’agit donc d’une présentation très rare d’une maladie fréquente la polyarthrite rhumatoïde, révélée par une amylose AA digestive. La présence d’adénopathies multiples dans la polyarthrite rhumatoïde et l’absence d’atteinte rénale dans une amylose AA sont des situations rares. À noter que l’amylose AA peut se développer sur plusieurs années avant l’apparition des symptômes qui sont pour la plupart aspécifique. C’est pourquoi nous pensons que la coloration par le rouge Congo sur des échantillons de biopsie doit être faite dans un grand nombre de situations. Ce cas illustre également l’utilité d’avoir des pathologistes expérimentés, dans le typage de l’amylose car c’est indispensable pour le diagnostic étiologique et le traitement. La clé du diagnostic était également l’inspection clinique car c’est le gonflement des poignets qui nous a tout de suite fait évoquer le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde après près de 2 ans d’errance diagnostique.