La leuco-encéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection rare du système nerveux central due à la réactivation du virus JC, apparaissant principalement dans un contexte d’immunodépression ou de syndrome de reconstitution immunitaire inflammatoire (SRII). Le traitement n’est pas codifié et le pronostic est péjoratif à court terme. Nous décrivons les cas de 5 patients ayant développé une LEMP secondaire à une hémopathie lymphoïde B et une sarcoïdose entre 2015 et 2017.

Trois patients, âgés entre 63 et 67 ans, suivis pour une leucémie lymphoïde chronique B (LLC B) évoluant depuis 5 ans (n=2) et une maladie de Waldenström évoluant depuis 16 ans (n=1) ont reçu du rituximab associé à une chimiothérapie (cyclophosphamide et analogues de purines). Les 2 premiers patients étaient en réponse complète, le troisième en réponse partielle. Dans les 6 à 24 mois suivant le dernier cycle, ils développèrent une altération de l’état général associée à des troubles neurologiques focaux. Le quatrième patient, âgé de 56 ans, porteur d’une LLC B en surveillance seule depuis 10 ans a développé une altération de l’état général associée à une hémiparésie. Le cinquième patient, âgé de 57 ans, présentait une sarcoïdose pulmonaire depuis 17 mois, cortico-dépendante, compliquée d’une cryptococcose pulmonaire traitée par schéma référentiel avant l’apparition d’une altération de l’état général avec hémiparésie gauche. Le diagnostic de LEMP a été évoqué devant la mise en évidence d’anomalies de signaux IRM compatibles (lésions de la substance blanche en plages, asymétriques avec atteinte des fibres en U, prenant peu ou pas le contraste). La PCR JC (sérum et LCR) était négative, la biopsie cérébrale retrouva de nombreuses copies du virus. Quatre patients ont été traités par mirtazapine (n=4) et méfloquine (n=2), rapidement interrompu en raison d’une détérioration neurologique ou brincidofovir (n=2) avec décroissance de la corticothérapie pour la sarcoïdose. Les deux patients sous brincidofovir sont décédés en 3 mois, le dernier avant la mise en route d’un traitement.

Toute anomalie neurologique doit être dépistée lors du suivi de patients présentant un déficit immunitaire, intrinsèque ou iatrogène et conduire à la réalisation rapide d’une IRM cérébrale dans l’hypothèse du développement d’une LEMP. Le diagnostic fait appel à la combinaison d’anomalies de signal IRM compatibles associés à une PCR JC sériques ou dans le LCR. Ces derniers peuvent être négatifs sans écarter le diagnostic et doivent amener à réaliser une biopsie cérébrale. Les différentes stratégies concernant le traitement de la LEMP n’ont pas montré de bénéfices concordants, à l’exception du cas du SRII et du VIH [1Dejan P., et al. Ther Adv Neurol Disord 2015 ;  8 : 255-273

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La précocité du diagnostic et de l’initiation des traitements visant la restoration immunitaire constituent les seuls facteurs pronostics favorables, à l’instar de l’arrêt du natalizumab dans la sclérose en plaques [2Kappos L., et al. Neurol Rev 2011 ;  10 : E4

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nos observations concordent sur la limite des traitements actuels de la LEMP et posent la question du risque de l’usage du rituximab [3Carson K.R., et al. Blood 2009 ;  113 : 4834-4840 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] dans l’indication du traitement d’affections non malignes.