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Caractéristiques des calcinoses extra-digitales sous au cours de la sclérodermie systémique - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.066 
S. Josse 1, C. Deligny 2, L. Mouthon 3, S. Berthier 4, M. Andre 5, C. Agard 6, A. Duval-Modeste 7, J. Constans 8, I. Marie 9,
1 Médecine interne, centre hospitalier de Dieppe, Dieppe, France 
2 Médecine interne, hôpital Pierre Zobda Quitman, CHU de Martinique, Fort-de-France, Martinique 
3 Service de médecine interne, centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France 
4 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 
5 Médecine interne, CHU de Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France 
6 Médecine interne, CHU d’Hôtel-Dieu, Nantes, France 
7 Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France 
8 Médecine vasculaire, groupe hospitalier Saint-André, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 
9 Médecine interne, 1, rue de Germont, Rouen, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les calcinoses sous-cutanées constituent une complication fréquente de la sclérodermie systémique (SSc), siégeant surtout au niveau des mains. En revanche, les calcinoses extra-digitales sont plus rares chez ces patients. Le but de cette étude a été, d’une part, d’évaluer les caractéristiques de ces calcinoses extra-digitales, et d’autre part, de comparer les manifestations cliniques de la SSc entre les patients porteurs de calcinoses extra-digitales et ceux ayant des calcinoses localisées aux mains.

Patients et méthodes

Cent trente-sept patients porteurs d’une SSc ont été inclus ; 72 patients présentaient des calcinoses extra-digitales et 65 avaient des calcinoses touchant les mains.

Résultats

Les 72 patients ayant des calcinoses extra-digitales, avaient un âge médian de 46 ans, 44 patients avaient une SSc cutanée limitée, et 28 une forme diffuse. Le délai médian de survenue des calcinoses extra-digitales était de 84 mois après le diagnostic de SSc. Les calcinoses siégeaient au niveau des : coudes (n=23), épaules (n=20), poignets (n=18), avant-bras (n=15), bras (n=5), genoux (n=14), hanches (n=11), fesses (n=9), jambes (n=5), cuisses (n=4), chevilles (n=3), rachis (n=13), symphyse pubienne (n=2), paroi abdominale ou thoracique (n=14), visage (n=4). Les calcinoses extra-digitales étaient pseudo-tumorales (>3cm) chez 60 patients. Ces calcinoses se compliquaient de : douleurs (n=58), ulcération/fistulisation à la peau (n=40), surinfection (n=25) et handicap fonctionnel (n=44).

Sur le plan évolutif, les calcinoses se sont aggravées dans 55,6 % des cas malgré le traitement par colchicine, diltiazem ou bisphosphonates. Un traitement chirurgical des calcinoses extra-digitales a été réalisé chez 33 patients, associé à une récidive dans 87,9 % des cas. La présence de calcinoses extra-digitales était corrélée aux SSc cutanées diffuses (p=0,002), ulcères digitaux (p=0,0,002), atteintes cardiaques (p=0,005), musculaires (p=0,0007) articulaires (p=0,05), pneumopathie interstitielle (p=0,01) et à la présence d’anticorps anti-ARN polymérase III (p=0,013) ; les anticorps anti-centromère constituaient un facteur protecteur de la survenue des calcinoses extra-digitales (p=0,001).

Conclusion

Notre travail a l’intérêt de souligner que les calcinoses extra-digitales constituent un facteur de morbidité important au cours de la SSc. De plus, elles représentent un critère de gravité de la SSc, car elles sont aux formes diffuses avec atteintes pulmonaire et musculaire et aux complications microcirculatoires sévères.

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Vol 38 - N° S1

P. A77 - juin 2017 Retour au numéro
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