Les atteintes oculaires au cours des vascularites associées aux ANCA (VAA) sont multiples et surviennent principalement chez les patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA). Les pseudo-tumeurs inflammatoires orbitaires (PTIO) sont des manifestations rares pouvant engager le pronostic visuel, et sont réputées comme particulièrement réfractaires aux traitements. Nous décrivons dans cette étude les caractéristiques initiales et évolutives de patients atteints de PTIO dans le cadre d’une VAA.

Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique incluant les patients atteints de PTIO associée à une VAA. Le diagnostic de VAA devait répondre aux critères de l’ACR et/ou à la nomenclature de Chapel-Hill. La présentation clinique, radiologique et anatomo-pathologique était recueillie, ainsi que les différentes lignes thérapeutiques reçues avec leur efficacité et les séquelles éventuelles des patients atteints de PTIO dans le cadre d’une VAA.

Cinquante-sept patients (femmes 54,4 %, âge médian 48 ans, dont 2 patents pédiatriques) ont été inclus, dont 55 granulomatoses avec polyangéite (GPA, 96 %), une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (2 %)et une polyangéite microscopique (2 %). Le diagnostic de VAA et d’atteinte orbitaire était concomitant chez 26 patients (46 %), tandis que l’atteinte orbitaire survenait au cours du suivi chez 23 patients (40 %). Chez 8 patients, le diagnostic de PTIO précédait celui de VAA. Les ANCA étaient positifs chez 50 patients (88 %), avec une spécificité anti-PR3 dans 72 % des cas, anti-MPO dans 24 % et sans spécificité dans 4 %. Une confirmation histologique de la vascularite était obtenue chez 49 patients (86 %), et 28 (49 %) patients disposaient d’une histologie orbitaire. L’histologie orbitaire retrouvait à différents degrés des lésions de vascularite, des granulomes, des infiltrats inflammatoires lymphoplasmocytaires, et des lésions de fibrose. Cinquante-quatre (97 %) patients avaient une atteinte extra-oculaire, principalement ORL (88 %) et pulmonaire (37 %) avec un BVAS médian à 9 au diagnostic de l’atteinte orbitaire. L’atteinte orbitaire était unilatérale pure chez 45 patients (79 %). Les manifestations oculaires révélatrices étaient : exophtalmie (95 %), douleur orbitaire (51 %), œdème palpébral (42 %), diplopie (37 %), baisse d’acuité visuelle (BAV) (33 %), paralysie oculomotrice (26 %). Six patients (11 %) avaient une cécité au diagnostic. Les patients ont reçu en moyenne 1,7 lignes de traitement durant un suivi médian de 6 ans. Tous sauf un (initialement étiqueté lymphome de MALT orbitaire) ont reçu une corticothérapie en première ligne, seule dans 10 (18 %) cas et associée à un immunosuppresseur dans les autres cas. Les traitements immunosuppresseurs utilisés en 1^re ligne étaient : cyclophosphamide (43 %), rituximab (18 %), méthotrexate (9 %), mycophénolate mofétil (7 %), azathioprine (4 %), infliximab (2 %), et immunoglobulines intraveineuses (2 %). Deux patients ont eu une chirurgie première associée (énucléation et exérèse), et un patienta eu une radiothérapie associée. Après la première ligne de traitement, 16 patients (28 %) avaient une réponse clinique complète, 27 (47 %) une réponse clinique partielle, 10 (18 %) une maladie orbitaire inchangée, et 4 (7 %) une progression clinique. Quarante-huit pour cent des patients ont reçu 2 lignes thérapeutiques dont 37 % pour une maladie réfractaire, 18 % 3 lignes, 5 % 4 lignes et 2 % 5 lignes. Le BVAS médian à la fin du suivi est à 0. Les séquelles cliniques à la fin du suivi étaient : diplopie par extension aux muscles orbitaires (38 %), BAV (29 %) essentiellement par compression du nerf optique, lyse osseuse du cadre orbitaire (21 %), et cécité dans 9 cas (16 %). Deux patients sont décédés à la fin du suivi dont un d’une complication du traitement (toxicité hématologique).

L’atteinte orbitaire survient préférentiellement au diagnostic de VAA ou au cours du suivi, et est révélée par une exophtalmie quasi-constante. Le traitement permet seulement une régression partielle de la symptomatologie expliquant le mauvais pronostic visuel avec cécité non exceptionnelle. La réponse au traitement doit être analysée en regard des données histologiques orbitaires, notamment pour distinguer les lésions plutôt granulomateuse de celles qui pourraient s’intégrer dans le cadre d’une maladie associée aux IgG4. Au total, l’histologie orbitaire semble un élément clef pour décider de la meilleure conduite à tenir thérapeutique et espérer limiter les séquelles visuelles.