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Tumeurs neurogènes du médiastin - 26/05/17

[6-047-D-20]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(17)57740-3 
H. Etienne a : Interne, V. Thomas de Montpreville b : Pathologiste, D. Fabre a,  : Chirurgien
a Service de chirurgie thoracique, vasculaire et de transplantation cardiopulmonaire, Hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis Robinson, France 
b Service d'anatomie pathologique, Hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis Robinson, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les tumeurs neurogènes du médiastin sont des tumeurs rares, prédominant dans le médiastin postérieur. Elles atteignent les enfants et les adultes avec une différence de distribution des types histologiques en fonction de l'âge. Ainsi, la prévalence des tumeurs malignes est largement supérieure chez les enfants comparativement aux adultes. La découverte des tumeurs neurogènes du médiastin est souvent fortuite sur une imagerie thoracique. La symptomatologie, non spécifique et diverse, résulte d'un effet de masse de la lésion et/ou d'un syndrome paranéoplasique. Le traitement chirurgical reste le traitement de référence et s'impose devant toute lésion résécable du fait du risque potentiel de malignité entre autres ou du risque de compression médullaire. Les voies d'abord dépendent de la localisation tumorale et de la taille de la tumeur. La vidéothoracoscopie est à privilégier lorsqu'elle est réalisable car elle diminue la durée d'intervention, les pertes sanguines peropératoires, les douleurs postopératoires et la durée d'hospitalisation, comparée à la chirurgie conventionnelle. La vidéothoracoscopie doit être réalisée sans effraction tumorale. Les modalités du suivi à long terme des patients dépendent de la nature histologique de la lésion ainsi que du caractère sécrétant ou non de la tumeur. La recherche de mutations génétiques spécifiques a une valeur pronostique pour certaines lésions et permet également d'identifier des syndromes familiaux : les membres de la famille peuvent se voir proposer un dépistage après avis du conseil génétique et une information complète.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Schwannome, Neurofibrome, Ganglioneurome, Ganglioneuroblastome, Neuroblastome, Paragangliome, Phéochromocytome


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