La polykystose rénale autosomique dominante est la plus fréquente des maladies rénales héréditaires. La prévalence des anévrismes intracrâniens est quatre à cinq fois plus élevée dans la polykystose rénale autosomique dominante que dans la population générale. La complication principale est l’hémorragie méningée par rupture d’anévrisme, qui est grevée d’une morbi-mortalité considérable. Le seul facteur de risque identifié d’anévrisme intracrânien non rompu chez le patient polykystique est la présence d’au moins un antécédent familial d’anévrisme. Toutefois, dans la majorité des cas de rupture d’anévrisme, aucun antécédent familial n’était connu. La gravité de la rupture d’anévrisme, l’amélioration des techniques d’imagerie, en particulier l’angiographie par résonance magnétique sans injection de produit de contraste, ainsi que du traitement préventif par voie neurochirurgicale ou endovasculaire, permet le dépistage des anévrismes non rompus et leur traitement prophylactique. Des recommandations ont été récemment publiées concernant ce dépistage, en proposant de ne dépister que les patients polykystiques ayant un antécédent familial d’anévrisme intracrâniens, à ceux exerçant une activité à risque ou à ceux qui le demandent expressément. Des avis divergents ont cependant été publiés dans la littérature, et une enquête de pratiques menée dans la communauté néphrologique francophone en Europe montre qu’environ un tiers des participants étaient favorables à un dépistage systématique des anévrismes intracrâniens chez tous les patients polykystiques. Il est nécessaire de mieux connaître, au-delà de la prévalence des anévrismes intracrâniens, le taux de rupture d’anévrisme chez les patients polykystiques avec ou sans antécédent familial d’anévrisme afin d’optimiser les pratiques de dépistage.

Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most frequent hereditary kidney disease. Intracranial aneurysm prevalence in this population is four to five times higher than the prevalence in the general population. The most frequent complication of intracranial aneurysms is rupture with subarachnoidal hemorrhage, which is associated with a high morbidity and mortality. The only identified risk factor for unruptured intracranial aneurysm is a family history of intracranial aneurysm. However, most cases of aneurysm rupture occur without any family history of intracranial aneurysm. Magnetic resonance angiography without contrast medium injection facilitates screening, and progress have been made in preventive (endovascular or neurosurgical) treatment of intracranial aneurysm. Recommendations have recently been published concerning intracranial aneurysm screening, and suggest screening patients with autosomal dominant polycystic kidney disease and a family history of intracranial aneurysm, those who have an at-risk activity and those who request screening despite adequate information. Conflicting opinions exist, however, in the literature. Furthermore, a study of practice was conducted among French-speaking nephrologists in Europe and showed that approximately a third of the participants were in favor of systematic screening for intracranial aneurysm in all patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Beyond intracranial aneurysm prevalence, it is necessary to better define rupture rates in the autosomal dominant polycystic kidney disease population, with and without familial history of intracranial aneurysm. This would allow optimizing intracranial aneurysm screening practices in autosomal dominant polycystic kidney disease.