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Neuropatie motorie multifocali con blocco della conduzione - 21/06/17

[17-100-A-30]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(17)85563-X 
E. Delmont, S. Attarian
 Centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA, Hôpital de La Timone adulte, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France 

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Résumé

Le neuropatie motorie multifocali (NMM) con blocchi della conduzione sono delle neuropatie periferiche autoimmuni. Si manifestano attraverso un deficit motorio puro di distribuzione tronculare senza danno sensitivo né sindrome piramidale. L'elettroneuromiografia (ENMG) mostra dei blocchi della conduzione nei nervi motori e delle ampiezze sensitive distali normali. I potenziali evocati motori con tripla stimolazione, la risonanza magnetica nucleare (RM) plessica, un'iperproteinorrachia moderata e la presenza di anticorpi anti-GM1 di isotipo immunoglobulinico M (IgM) sono dati complementari a favore della diagnosi di NMM. Il trattamento si basa sulle Ig endovenose. Queste sono molto efficaci nel breve termine, ma, generalmente, le infusioni devono essere ripetute a lungo termine. Gli elementi di migliore prognosi a lungo termine sono l'assenza di perdita assonale all'ENMG e l'introduzione precoce nel corso della malattia di un trattamento con Ig endovenose. Alterazioni strutturali e funzionali dei nodi di Ranvier spiegano la presenza di blocchi della conduzione e la regressione rapida dei deficit motori attraverso la terapia a base di Ig endovenose. Tuttavia, la presenza di anticorpi anti-GM1 non spiega da sola tutta la fisiopatologia delle NMM e sono necessari ulteriori studi per comprendere meglio questa malattia nodoparanodale cronica.

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Parole chiave : Neuropatia motoria, Blocchi della conduzione, ENMG, Anticorpi anti-gangliosidi GM1, Immunoglobuline endovenose, SLA


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