La hernia diafragmática congénita (HDC) se localiza a la izquierda en el 80% de los casos, con una incidencia de alrededor de uno de cada 3.000 nacimientos. Se trata de una patología grave cuya mortalidad, secundaria a la hipoplasia y a la hipertensión arterial pulmonar, está estancada alrededor del 40%. Esta alta mortalidad justifica la propuesta de un tratamiento desde el período prenatal en las formas más graves. La evaluación pronóstica constituye un tiempo fundamental en el tratamiento de las HDC y se basa en la medida del volumen pulmonar en la ecografía y mediante resonancia magnética. El tratamiento prenatal consiste en la colocación por vía endoscópica de un balón intratraqueal (plug the lung until it grows [PLUG]) que produce una oclusión de la tráquea in utero, cuyo objetivo es inducir una hiperplasia pulmonar compensadora. Este tratamiento sólo se propone actualmente en las formas de buen pronóstico (lung to head ratio [LHR] observada/esperada [O/E] > 45%). No obstante, está en marcha un ensayo clínico aleatorizado para evaluar la eficacia del PLUG en las formas de pronóstico intermedio (LHR O/E: 25-45%) y grave (LHR O/E < 25%). Esta patología precisa un tratamiento multidisciplinario en el seno de una maternidad especializada; la reanimación debe iniciarse inmediatamente tras el parto por un equipo formado. Los tratamientos pre y posnatal están en constante progreso y deberían permitir mejorar el pronóstico de estos niños.