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Chirurgie du ptosis dans la dystrophie myotonique de Steinert - 08/03/08

Doi : JFO-01-2003-26-1-0181-5512-101019-ART7 

A. Karim [1],

D. Schapiro [1],

S. Morax [1]

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Résumé

Chirurgie du ptosis dans la dystrophie myotonique de Steinert : à propos de 9 cas

Introduction : La dystrophie myotonique de Steinert est une affection héréditaire généralisée qui associe des troubles osseux, musculaires, cardiaques et oculaires.

Matériel et méthodes : C'est une étude rétrospective de 9 cas de ptosis dans le cadre de la maladie de Steinert opérés dans le service du Dr Morax. Les ptosis sont majeurs et symétriques dans tous les cas avec mauvaise fonction du releveur de la paupière supérieure. Nous avons pris comme critères de gravité une parésie de l'orbiculaire et une absence du réflexe de Charles Bell. Une suspension frontale a été réalisée dans 8 cas avec une hypocorrection volontaire. L'évolution est favorable dans tous les cas. Seuls 2 cas d'hypercorrection légère ont nécessité une reprise chirurgicale.

Discussion – conclusion : Le traitement chirurgical du ptosis dans le cadre de la maladie de Steinert pose de nombreux problèmes liés au risque de lagophtalmie et de kératopathie dû à la sévérité de l'atteinte, à son caractère évolutif, à l'absence du Charles Bell, à l'ophtalmoplégie et à la parésie associée de l'orbiculaire. Cette chirurgie devra être prudente, le plus souvent par une suspension. L'hypocorrection doit être systématique en ayant pour but uniquement de dégager la pupille en position primaire.

Abstract

Steinert myotonic dystrophy and blepharoptosis surgery: 9 case reports

Steinert myopathic dystrophy is a generalized, hereditary disease with bone, muscular, heart and ocular involvement.

Patients and methods: This is a retrospective study of nine patients with significant blepharoptosis due to Steinert disease, who were treated at the Adolphe de Rothschild Ophthalmology Foundation over a period of 5 years. Ptosis was symmetric and major in all cases with poor levator excursion. Severity criteria were an absence of the Bell phenomenon and diminished orbicularis tone. A frontalis suspension was performed in eight cases with intentional undercorrection. The outcome was favorable in all cases, 2 with a slight overcorrection underwent a second operation

Discussion-conclusion: Surgical treatment of ptosis in Steinert disease is difficult because of a risk of lagophthalmic, keratopathy due to the severity of the disease, an absence of the Bell phenomenon and ophthalmoplegia. This surgery must be undertaken with caution, most often using a frontalis suspension. Undercorrection must be systematic, with the single goal of freeing the pupil in the primary position.


Mots clés : Steinert , ptosis , kératopathie , suspension , hypocorrection

Keywords: Steinert , ptosis , keratopathy , suspension , undercorrection


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Vol 26 - N° 1

P. 54-58 - janvier 2003 Retour au numéro
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