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Le syndrome de Susac : nouveau cas clinique et revue de la littérature - 08/03/08

Doi : JFO-03-2003-26-3-0181-5512-101019-ART10 

H. Naacke [1],

E. Héron [2],

T. Bourcier [1],

V. Borderie [1],

L. Laroche [1]

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Résumé

Le syndrome de Susac : nouveau cas clinique et revue de la littérature

Le syndrome de Susac correspond à la formation de micro infarctus dans les territoires rétinien, cochléaire et cérébral. Nous rapportons le cas d'une femme de 26 ans ayant présenté une occlusion de la branche inférieure de l'artère centrale de la rétine de l'oeil droit, une baisse de l'audition avec surdité de perception du côté gauche prédominant sur les graves et une atteinte cérébrale objectivé par IRM avec des micros infarctus temporaux droit, frontaux et au niveau du corps calleux.

La revue de la littérature retrouve 71 cas publiés, avec une atteinte préférentielle des femmes jeunes. La pathogénie de ce syndrome n'est pas connue même si plusieurs hypothèses ont été évoqués : inflammatoire, vasospastique, trouble de la coagulation.

Le traitement est fonction de la sévérité du tableau clinique et repose sur les corticoïdes, les anticoagulants voir les immunosuppresseurs. L'évolution se fait par poussées et est favorable.

Abstract

A new case of Susac syndrome and a review of the literature

We report a single case of Susac syndrome (microangiopathy of the brain, retina, and cochlea).

A 26-year-old woman developed branch retinal artery occlusion in the right eye, associated with bilateral hearing loss that mostly involved low frequencies. MRI of the brain revealed small multifocal hyperintensities in the white matter of the cerebrum on T2-weighted images with gadolium enhancement. The treatment consisted of anticoagulation and antiplatelet drugs.

Seventy-one cases of Susac syndrome have been reported in the literature. The Susac syndrome is more frequent in females and its etiology remains unknown. However, immune inflammatory disorders, vasospastic phenomena, and coagulopathy could be involved in its pathophysiology. Treatment options are not standardized, ranging from antithrombotic drugs to immunomodulatory therapy. The course of the disease is self-limited after an initial fluctuating active phase. The prognosis of Susac syndrome is good in most cases.


Mots clés : Syndrome de Susac , micros infarctus rétiniens cochléaires et cérébraux

Keywords: Susac syndrome , microangiopathy of the brain, retina, cochlea


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Vol 26 - N° 3

P. 284-289 - mars 2003 Retour au numéro
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