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Atteinte cornéo-sclérale au cours de la porphyrie érythropoïétique congénitale - 08/03/08

Doi : JFO-05-2003-26-5-0181-5512-101019-ART10 

J.-L. Arné [1],

C. Depeyre [1],

L. Lesueur [1]

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Résumé

Atteinte cornéo-sclérale au cours de la porphyrie érythropoïétique congénitale

La porphyrie érythropoïétique congénitale est une affection exceptionnelle à hérédité autosomique récessive caractérisée par des lésions de mutilation cutanée par photoxicité et par la synthèse médullaire d'un hème anormale. Cet article présente un cas typique de porphyrie érythropoïétique congénitale avec atteinte cornéenne et scléromacie dans les zones exposées à la lumière. Les résultats de la méthode des empreintes conjonctivales sont présentés.

Abstract

Corneoscleral involvement in congenital erythropoietic porphyria. Günther disease

Congenital erythropoietic porphyria (CEP) is an extremely rare autosomal recessively inherited disorder characterized by mutilating cutaneous photosensitivity and abnormal porphyrin heme synthesis in bone marrow. The present report describes a typical case of CEP with cornea involvement and scleromalacia in areas exposed to sunlight. The results obtained by conjunctival impression cytology are reported.


Mots clés : Porphyrie érythropoïétique congénitale , maladie de Günther , scléromalacie , empreintes conjonctivales

Keywords: Congenital erythropoietic porphyria , Günther disease , scleromalacian , conjunctival impression cytology


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Vol 26 - N° 5

P. 498-502 - mai 2003 Retour au numéro
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