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Chirurgie des malpositions palpébrales congénitales de l'enfant - 08/03/08

Doi : JFO-03-2004-27-3-0181-5512-101019-ART13 

J.-M. Ruban [1],

E. Baggio [1]

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Résumé

Chirurgie des malpositions palpébrales congénitales de l'enfant

Les malpositions congénitales palpébrales sont loin d'être exceptionnelles et relèvent de nombreuses formes cliniques. Elles peuvent être isolées ou associées à l'atteinte d'autres organes (globe oculaire, voies lacrymales, muscles oculo-moteurs, orbite, face,…), imposant dans ces derniers cas un schéma thérapeutique raisonné et cohérent. Il est important de bien différencier les malpositions palpébrales (qui correspondent à des anomalies d'ordre topographique) des malformations (qui correspondent à des altérations morphologiques congénitales). Seules les malpositions isolées des paupières seront ici décrites en opposant les anomalies d'ordre statique, aux anomalies d'ordre dynamique. Les premières regroupent les malpositions de la marge palpébrale (épiblépharon, ectropion et entropion congénital), les malpositions de la région canthale médiale (épicanthus, télécanthus, syndrome du centurion) et externe (euryblépharon, dystopie canthale externe,…). Les secondes, qui correspondent à des anomalies du muscle releveur, regroupent les ptosis et les rétractions de paupières. L'épiblépharon correspond à un déséquilibre des rapports de forces exercées entre la lamelle postérieure et la lamelle antérieure, en relation avec l'absence de l'insertion cutanée en position sous-ciliaire du faisceau antérieur des muscles rétracteurs. Il s'agit d'une malposition palpébrale le plus souvent spontanément résolutive dans la première année de vie.

L'entropion (inversion de la marge palpébrale avec bascule postérieure du bord libre qui vient au contact du globe) et l'ectropion (éversion de la paupière dont le bord libre perd le contact avec le globe oculaire), sont plus rares et nécessitent le plus souvent un traitement chirurgical. L'épicanthus est caractérisé par un repli cutané vertical ou oblique, le plus souvent bilatéral, situé principalement dans la région canthale médiale et pouvant se prolonger vers la paupière supérieure ou inférieure. Il peut être isolé ou associé à d'autres anomalies. Son traitement est chirurgical.

Élargissement de la distance inter-canthale, le télécanthus peut être primitif, c'est-à-dire consécutif à une hypoplasie des tendons canthaux médiaux, ou secondaire à des anomalies osseuses de la région du complexe naso-éthmoÏdo-maxillo-fronto-orbitaire et alors volontiers associé à des syndromes malformatifs faciaux. Le traitement est chirurgical.

L'euryblépharon correspond à une augmentation de la longueur de la fente palpébrale secondaire à une hypoplasie du chef inférieur du tendon canthal externe, associé à un déficit relatif de la lamelle antérieure de la paupière inférieure dans sa partie externe et à un déplacement latéral du canthus externe. Cette malposition palpébrale est le plus souvent isolée et non (ou peu) évolutive.

Les ptosis sont des affections palpébrales caractérisées par une position anormalement basse de la paupière supérieure en relation avec une impotence du muscle releveur. Ils sont le plus souvent isolés, mais également peuvent être également associés à des troubles oculo-moteurs, des syncinésies ou encore des syndromes malformatifs de type blépharophimosis ainsi qu'à des dysmorphoses faciales. Le traitement de cette affection palpébrale fréquente est exclusivement chirurgical. Réalisé dans l'ensemble entre l'âge de 3 et 6 ans, il fait appel à quatre techniques de base.

Les rétractions palpébrales peuvent toucher soit la paupière inférieure, soit la paupière supérieure. Elles sont rarement isolées et rentrent le plus souvent dans le cadre de syndromes malformatifs orbitaires associés comme le syndrome de Crouzon ou d'Apert. Si certaines rétractions palpébrales peuvent s'améliorer sinon guérir spontanément avec le temps, les rétractions de la paupière inférieure sont au contraire figées et parfois évolutives. Leur traitement est chirurgical. Il dépend du retentissement fonctionnel sur le globe oculaire sous-jacent.

Abstract

Surgical treatment of congenital eyelid malpositions in children

Congenital eyelid malpositions can be isolated or associated with other structures such as the eyeball, ocular muscles, and lacrimal pathways. It is important to separate eyelid malpositions, which are topographical disorders, from eyelid malformations, which are constitutional morphological disorders. Only eyelid malpositions will be described in this paper, with a distinction made between static and dynamic disorders. Static disorders include epiblepharon, congenital ectropion and entropion, epicanthus, telecanthus, and centurion syndrome. Dynamic disorders group ptosis and congenital eyelid retractions.

Epiblepharon is characterized by the absence of adhesion between the lower eyelid retractors and the orbicularis-skin layer, which allows the anterior lamella to roll over.

Congenital entropion and ectropion are very rare. They most often require surgical treatment.

Epicanthus involves a semi-lunar fold of skin extending from the upper eyelid across the medial canthal area to the margin of the lower eyelid. Four types (supra-ciliaris, palpebralis, tarsalis and inversus) of epicanthus are described. Treatment requires surgery.

Telecanthus is defined as an increased distance between canthi. Primary telecanthus results from attenuation of the medial canthal tendons and is usually associated with other soft tissue abnormalities such as epicanthus or blepharophimosis, or is seen after trauma. Secondary telecanthus is caused by underlying bony malpositions with an abnormal separation between the orbits because of an increased thickness of the interorbital bones such as that seen in hypertelorism or in other complex craniofacial syndromes.

Euryblepharon is distinguished by an enlargement of the horizontal palpebral fissure associated with enlarged eyelids. The etiology is unknown and patients may benefit from surgery.

Congenital ptosis is characterized by a deficiency of the levator muscle. They are most often unilateral and isolated. When associated with other abnormalities such as squint, synkinesis, blepharophimosis, or craniofacial syndromes, surgical treatment may require several-stage procedures. On the other hand, isolated congenital ptosis is ususally treated in childhood (3–6 years) in a single stage.

Congenital eyelid retractions may affect either the lower or the upper eyelid. They make up a rare condition and most cases are associated with craniofacial syndromes such as Crouzon or Apert syndromes. Upper eyelid retractions may spontaneously improve in some cases, but lower eyelid retractions do not. Treatment requires surgery, depending on the corneal consequences.


Mots clés : Malpositions palpébrales congénitales , épiblépharon , entropion , ectropion , euryblépharon , ptosis , rétraction palpébrale

Keywords: Congenital eyelid malpositions , epiblepharon , congenital ectropion or entropion , euryblepharon , ptosis , congenital eyelid retraction


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