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Persistance et hyperplasie du vitré primitif et syndrome d'Aicardi - 08/03/08

Doi : JFO-05-2004-27-5-0181-5512-101019-ART8 

M. Laghmari [1],

N. Boutimzine [1],

N. Chakir [2],

R. Daoudi [1],

Z. Mohcine [1]

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Résumé

Persistance et hyperplasie du vitré primitif et syndrome d'aicardi

Introduction : Le syndrome d'Aicardi est caractérisé par une triade symptomatique faite de spasmes en flexion, une agénésie du corps calleux et des lacunes choriorétiniennes. Cette maladie affecte les individus de sexe féminin avec une létalité précoce chez les individus de sexe masculin. Plusieurs anomalies générales et oculaires ont été décrites en association avec cette affection. Ce tableau polymalformatif peut exceptionnellement comprendre un tableau de persistance et d'hyperplasie du vitré primitif.

Observation : Les auteurs rapportent l'observation d'une jeune femme, âgée de 30 ans, atteinte de syndrome d'Aicardi associé à un tableau de persistance et d'hyperplasie du vitré primitif.

Discussion : Le syndrome d'Aicardi est un tableau polymalformatif survenant à une période précoce de l'embryogenèse pouvant intéresser les structures oculaires. Il est décrit essentiellement chez des enfants de sexe féminin qui atteignent rarement l'âge adulte. L'observation que nous décrivons se distingue par plusieurs éléments dont l'âge de la patiente (30 ans) et l'association à un tableau de persistance et d'hyperplasie du vitré primitif qui est exceptionnellement décrit dans ce cadre.

Conclusion : À la lumière des données de la littérature, les auteurs discutent les aspects cliniques, neuroradiologiques et pronostiques de ce syndrome polymalformatif, de même que les différentes anomalies générales et oculaires associées en soulignant particulièrement ceux de la persistance et d'hyperplasie du vitré primitif dans ce contexte.

Abstract

Persistent hyperplastic primary vitreous and Aicardi syndrome

Introduction: Aicardi syndrome is characterized by infantile spasms, agenesis of the corpus callosum and chorioretinal lacunae. This disorder affects mostly females, with early embryonic lethality in males. Numerous general and ocular disorders may be associated with this affection. We present here a case of persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) in association withAicardi syndrome in a 30-year-old woman.

Case report: The authors report a case of a 30-year-old woman with Aicardi syndrome associated with persistent hyperplastic primary vitreous

Discussion: Aicardi syndrome is a polymalformative disease occurring at an early period of embryogenesis. It can affect many ocular structures. This syndrome is essentially described in female children, who rarely reach an adult age. The observation we report is particular because of the patient's age (30-years-old) and the association with a persistent hyperplastic primary vitreous, exceptional in this context.

Conclusion: With a review of the literature, the authors discuss the clinical neuroradiological and prognostic aspects of this polymalformative syndrome and different associated general and ocular abnormalities, emphasizing particularly those of persistent hyperplastic primary vitreous in this affection.


Mots clés : Microphtalmie , agénésie du corps calleux , syndrome d'Aicardi , persistance et hyperplasie du vitré primitif

Keywords: Microphthalmia , agenesis of the corpus callosum , Aicardi syndrome , persistent hyperplastic primary vitreous


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Vol 27 - N° 5

P. 501-505 - mai 2004 Retour au numéro
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