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La méningo-encéphalocèle orbitaire - 08/03/08

Doi : JFO-06-2004-27-6-C1-0181-5512-101019-ART6 

M. Benharbit [1],

L. Rifi L [2],

A. El Khamlichi [2],

Z. Mohcine [1]

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Résumé

La méningo-encéphalocèle orbitaire

La méningocèle orbitaire primitive est une malformation congénitale rare. C’est une hernie des méninges dans la cavité orbitaire liée une anomalie du développement osseux craniofacial. En cas de méningo-encéphalocèle, le sac méningé hernié contient du tissu cérébral, généralement atrophique. Les auteurs rapportent les observations de deux nourrissons présentant un syndrome tumoral de la région interne de l’orbite avec, au scanner orbitaire, une tumeur kystique attenant à un défect osseux situé à la jonction fronto-ethmoïdale antérieure, évoquant fortement une méningo-encéphalocèle. Dans les deux cas, un abord transcrânien a confirmé le diagnostic et permis la résection de la méningo-encéphalocèle et la fermeture des défects osseux et dure-mèrien, avec une évolution favorable. Les méningo-encéphalocèles orbitaires sont très probablement liées à une anomalie de la fermeture du neuropore antérieur. Elles se manifestent généralement très tôt dans l’enfance par un tableau radioclinique souvent très évocateur. Le traitement chirurgical par voie transcrânienne est indiqué dans tous les cas et permet habituellement une guérison définitive.

Abstract

Orbital meningoencephalocele: two case studies

Primitive orbital meningocele is a rare congenital malformation. It is defined as a herniation of meninges into the orbit through a congenital defect in the orbital bones. In meningoencephalocele, there is atrophic brain tissue in the herniated meningeal sac. We report the cases of two babies who presented with a medial orbital tumoral syndrome. Computed tomography showed a cystic tumor close to a bony defect in the anterior frontoethmoidal junction. A transcranial approach confirmed the diagnosis of meningoencephalocele; it was resected and the bony and dural defects were closed. The outcome was uneventful. Orbital meningoencephalocele is probably linked to an abnormal closure of the rostral neuropore. It generally presents in the first months of life with very suggestive radiological and clinical features. Surgical treatment using a transcranial approach is indicated in all cases and provides definitive recovery.


Mots clés : Méningocèle , méningo-encéphalocèle , tumeur kystique , orbite

Keywords: Meningocele , meningoencephalocele , cystic tumor , orbit


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Vol 27 - N° 6-C1

P. 613-616 - juin 2004 Retour au numéro
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