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Uvéite granulomateuse et Crest syndrome - 08/03/08

Doi : JFO-10-2004-27-8-0181-5512-101019-ART10 

M. Courtade [1],

J.J. Gicquel [1],

M. Mercie [1],

B. Vabres [2],

P. Dighiero [1]

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Résumé

Uvéite granulomateuse et Crest syndrome. À propos d’un cas

But : Rapporter le cas d’une panuvéite granulomateuse récidivante associée à un syndrome de CREST.

Patients et méthodes : Une patiente de 74 ans, souffrant d’un CREST syndrome, se présente avec un tableau de panuvéite granulomateuse unilatérale. Elle avait été opérée de cataracte six mois auparavant. La patiente se plaint d’une baisse d’acuité visuelle évoluant depuis un mois et évaluée à 1/20e. L’examen clinique initial mettait en évidence une uvéite antérieure avec précipités rétro-descemétiques et précipités granulomateux sur l’implant. Un tyndall vitréen, un œdème papillaire et un œdème maculaire cystoïde au fond d’œil étaient confirmés par l’angiographie à la fluorescéine.

Résultats : Le traitement local par collyres corticoïdes et mydriatique permet le contrôle de l’uvéite en quelques semaines et une récupération visuelle à 6/10e. Après la réalisation d’un bilan complet, aucune autre étiologie d’uvéite granulomateuse n’a pu être mise en évidence. Le diagnostic d’endophtalmie chronique fut lui aussi écarté.

Conclusion : Le diagnostic retenu est celui d’uvéite associée à un syndrome de CREST. Il s’agit d’une association dont il n’existe, à notre connaissance, que deux cas décrits dans la littérature.

Abstract

Granulomatous uveitis and CREST syndrome: a case study

Purpose: To report a case of recurrent granulomatous panuveitis associated with CREST syndrome.

Observation: A 74-year-old patient with CREST syndrome presented with unilateral granulomatous panuveitis in a pseudophakic eye. She had undergone cataract surgery 6 months before.

The patient reported a vision loss that had been evolving for 1 month. Visual acuity was noted at 20/400. The initial clinical examination highlighted retrodescemetic precipitates and granulomatous precipitates on the IOL. A vitreous tyndall was noted. Funduscopic examination revealed papillary edema and cystoid macular edema, confirmed by fluorescein angiography.

Results: Topical treatment consisting in corticosteroid eye drops associated with mydriatics controlled uveitis in a few weeks. Visual recovery was 20/30. No granulomatous uveitis etiology could be highlighted. The diagnosis of chronic endophthalmitis was also ruled out.

Conclusion: The diagnosis retained was uveitis associated with CREST syndrome. To our knowledge, this association has only been reported twice in the literature.


Mots clés : Syndrome CREST , uvéite , panuvéite , endophtalmie , œdème maculaire

Keywords: CREST syndrome , uveitis , panuveitis , endophthalmitis , macular edema


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