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Syndrome KID (Keratitis-Ichtyosis-Deafness) : hypothèse pathogénique de l’atteinte oculaire - 08/03/08

Doi : JFO-05-2005-28-5-0181-5512-101019-200501198 

R. Tabet [1 et 2],

J. Smadja [1 et 2],

T. Hoang-Xuan [1 et 2]

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Résumé

Syndrome KID : hypothèse pathogénique de l’atteinte oculaire

Le syndrome KID est une anomalie congénitale rare des tissus d’origine ectodermique caractérisée par la triade : kératite (Keratitis), ichtyose (Ichtyosis) et surdité de perception (Deafness). La pathogénie des lésions oculaires demeure peu claire. Nous rapportons une série de 3 patients atteints du syndrome KID La kératite vascularisante était caractéristique et responsable de photophobie et de baisse visuelle parfois importante. Comme il existait un dysfonctionnement majeur de la sécrétion meibomienne associé à une kératinisation des bords palpébraux, un traitement par minocycline orale, corticoïdes locaux et substituts lacrymaux était prescrit afin d’améliorer les symptômes oculaires. Nous avons mis en évidence le rôle prépondérant du dysfonctionnement de la sécrétion meibomienne dans la pathogénie de cette atteinte. Le traitement non spécifique du dysfonctionnement meibomien permettrait ainsi d’améliorer le pronostic visuel de cette maladie.

Abstract

KID syndrome: pathogenesis of ocular lesions

KID is a rare ectodermal syndrome of unknown etiology. It is characterized by vascular keratitis (K), congenital ichthyosis (I) and neurosensorial deafness (D). We report the cases of three patients with KID syndrome who all had typical vascular keratitis responsible for photophobia and impaired visual acuity, and severe meibomian dysfunction associated with hyperkeratotic lid borders. The authors believe that meibomian dysfunction plays an important role in the pathogenesis of ocular lesions. Consequently, patients were treated with oral minocycline, topical steroids and artificial tears. This treatment proved to significantly reduce ocular discomfort.


Mots clés : Syndrome KID , kératite vascularisée , surdité de perception , ichtyose , dysfonctionnement meibomien

Keywords: KID syndrome , vascular keratitis , ichthyosis , neurosensorial deafness , meibomian dysfunction


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Vol 28 - N° 5

P. 521-526 - mai 2005 Retour au numéro
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