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L’aniridie : à propos de cinq observations - 08/03/08

Doi : JFO-10-2005-28-8-0181-5512-101019-200502466 

P.A. Ndoye Roth,

M.E. de Medeiros Quenum,

A.M. Wane Khouma,

M. Dieng,

P.A. Ndiaye,

M.H. Diane,

K. Addaniaoui,

E.H.A. Ba,

M.R. Ndiaye,

A. Wade

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Résumé

Introduction : L’aniridie ou absence congénitale d’iris est une anomalie rare et grave. Nous rapportons cinq cas colligés en 5 ans dans notre service, et nous décrivons leurs aspects cliniques, leur prise en charge et la surveillance établie.

Observations : Il s’agissait de trois enfants et de deux adultes, âgés de 8 à 45 ans au moment du diagnostic. L’acuité visuelle variait d’une simple perception lumineuse à 4/10e. L’aniridie était associée à une ectopie cristallinienne dans 1 cas, à un ptosis dans 3 cas, à une microcornée dans 1 cas et à une hypoplasie maculaire dans 3 cas. Un pterygium coli avec un pectus excavatum a été noté chez un patient. Des complications étaient présentes dans tous les cas : une dystrophie cornéenne dans 3 cas, des opacités cristalliniennes dans 5 cas, une amblyopie sévère dans 3 cas, avec nystagmus ou strabisme, et une hypertonie dans 2 cas. Seuls les patients atteints de glaucome ont été traités par des médicaments hypotonisants. Une normalisation du tonus oculaire a été obtenue dans 2 cas et une surveillance régulière a été instituée pour les autres patients.

Discussion : La prise en charge de l’aniridie est complexe dans nos régions du fait de son dépistage tardif qui favorise l’installation des complications et de l’amblyopie. Le traitement chirurgical de première intention en cas de glaucome ne se justifie pas toujours.

Conclusion : Seuls le conseil génétique, un suivi régulier après un dépistage précoce et le développement de techniques chirurgicales appropriées permettront d’améliorer le pronostic visuel des patients anirides.

Abstract

Introduction: Aniridia, or congenital absence of the iris, is a rare and severe ocular abnormality. We report five cases diagnosed in our department over the last 5 years and describe our clinical findings and attitude.

Observations: The patients were two adults and three children, 8-45 years old at the time of diagnosis. Visual acuity ranged from light perception to 20/50. Aniridia was associated with other abnormalities in four cases: lens ectopy in one case, ptosis in three cases, microcornea in one case, macular hypoplasia in three cases and a pterygium coli associated with a pectus excavatum in one case. All patients had complications: corneal dystrophy in three cases, lens opacities in five cases, elevated intraocular pressure (IOP) in two cases, severe amblyopia with nystagmus or strabismus in three cases. Only patients with glaucoma received IOP-lowering medications. IOP was normalized in both cases and regular controls were instituted for all the other patients.

Discussion: Management of aniridia is complex in our regions because patients often consult late, at a stage that involves complications and amblyopia. First-intention surgical treatment of glaucoma is not always justified.

Conclusion: Only genetic counseling, a close follow-up after an early diagnosis and adapted surgical techniques can improve the visual prognosis of aniridia patients.


Mots clés : Aniridie , glaucome , traitement

Keywords: Aniridia , glaucoma , treatment


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Vol 28 - N° 8

P. 845-849 - octobre 2005 Retour au numéro
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