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Histiocytose langerhansienne à localisation orbitaire - 08/03/08

Doi : JFO-10-2005-28-8-0181-5512-101019-200507635 

M. Charif Chefchaouni [1],

L. Lahlou [1],

Z. Hajji [1],

Z. Chaoui [1],

M. El Khorassani [2],

F. Msefer Alaoui [2],

A. Berraho [1]

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Résumé

But : L’histiocytose à cellules de Langerhans est une pathologie rare qui représente moins de 1 % de la pathologie tumorale de l’orbite.

Méthodes : Le cas présenté ici est celui d’un garçon de 9 ans qui a présenté une tuméfaction inflammatoire de l’angle supéro-externe de l’orbite gauche. Une tomodensitométrie a été réalisée révélant une masse tissulaire intraorbitaire à l’origine d’une ostéolyse du toit de l’orbite avec extension intracrânienne.

Résultats : Une biopsie transpalpébrale de la tumeur réalisée a mis en évidence une prolifération d’histiocytes dérivant des cellules de langerhans avec, à l’étude immunohistochimique, positivité à la protéine S100 et de l’anticorps anti-CD1a, permettant la confirmation du diagnostic. Devant une augmentation rapide du volume tumoral, accompagnée d’une menace de compression du globe oculaire et de l’extension intracrânienne, il a été instituée une chimiothérapie (vinblastine) associée à une corticothérapie. L’évolution a été favorable. Après un recul de deux ans, on n’a observé ni dissémination, ni récidive.

Conclusion : Le cas de ce patient, suivi au service d’ophtalmologie du CHU de Rabat, permet de décrire les manifestations cliniques, anathomopathologiques de l’histiocytose à cellules de Langerhans dans sa localisation orbitaire.

Abstract

Purpose: Langerhans’ cell histiocytosis is a rare disease representing less than 1% of orbital tumors.

Methods: We report a case of Langerhans cell histiocytosis with orbital involvement in a 9-year-old boy. He presented with an inflammatory swelling if the left lateral orbital wall. The computed tomographic scan revealed an orbital cellular mass with lytic bone lesion within the orbital roof and intracranial enlargement.

Results: The cytological study after a biopsy showed infiltrates of histiocytes derived from Langerhans cells. Diagnosis was confirmed by immunohistochemistry, which identified positive staining with anti-S100 and anti-CD1a antibodies.

The rapidly expanding orbital tumor, posing a threat of ocular compression as well as intracranial spreading, was treated by chemotherapy (Vinblastine) combined with a steroid.

Conclusion: A 2-year follow-up showed no evidence of recurrence or systemic involvement.

According to this observation, the authors describe the clinicopathological and histological features of orbital involvement in Langerhans cell histiocytosis.


Mots clés : Histiocytose , Langerhans , granulome éosinophile , tumeur orbitaire

Keywords: Histiocytosis , Langerhans , eosinophilic granuloma , orbital tumors


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Vol 28 - N° 8

P. 857-861 - octobre 2005 Retour au numéro
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