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La dysplasie fibreuse cranio-faciale - 08/03/08

Doi : JFO-10-2005-28-8-0181-5512-101019-200503331 

F. Ben hadj Hamida,

R. Jlaiel,

N. Ben Rayana,

H. Mahjoub,

T. Mellouli,

M. Ghorbel,

F. Krifa

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Résumé

La dysplasie fibreuse est classée parmi les tumeurs osseuses bénignes. Il s’agit d’une anomalie congénitale du développement de l’os, caractérisée par une prolifération hamartomateuse de tissu fibreux au sein de la médullaire osseuse. Secondairement, et par une métaplasie osseuse, on obtient un os néoformé faiblement calcifié et sans maturation des ostéoblastes. L’atteinte peut être monostotique ou polyostotique. La localisation craniofaciale survient dans 10 à 25 % des cas dans les formes monostotiques et dans 50 % des cas dans les formes polyostotiques. La dysplasie fibreuse touche essentiellement les enfants et les adultes jeunes, sans prédilection de sexe. Son diagnostic n’est pas toujours aisé car la symptomatologie fonctionnelle est souvent absente ou peu spécifique. Il repose sur l’imagerie médicale, avec parfois un recours à une biopsie dans les cas très douteux. La complication majeure de la maladie reste la dégénérescence sarcomateuse. Le traitement ne s’adresse qu’aux formes symptomatiques. Nous rapportons une observation de dysplasie fibreuse cranio-faciale touchant un enfant et découverte à l’occasion d’un ptôsis unilatéral, sans aucun autre signe fonctionnel, ni oculaire, ni général.

Abstract

Fibrous dysplasia is classified among benign bone tumors. It is a bone development anomaly characterized by hamartoma proliferation of fibrous tissue within the medullary bone, with secondary bony metaplasia, producing immature, newly formed and weakly calcified bone, without maturation of the osteoblast. It can be monostotic or polyostotic. The craniofacial localization occurs in 10%-25% of cases in monostotic forms and in 50% of cases in polyostotic forms. Fibrous dysplasia essentially affects children and young adults, with no sex preference. Its diagnosis is not always straightforward because the functional symptomology is often absent or not specific. Medical imagery is necessary and in difficult cases a bone biopsy. The major complication of the illness remains sarcomatous degeneration. Only symptomatic forms are treated. We report an observation of craniofacial fibrous dysplasia affecting a child and discovery of proptosis, with no other ocular or general functional signs.


Mots clés : Dysplasie fibreuse , syndrome de McCune-Albright , taches café-au-lait

Keywords: Fibrous dysplasia , McCune-Albright syndrome , cafe-au-lait spots


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Vol 28 - N° 8

P. -1 - octobre 2005 Retour au numéro
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  • A. El Kettani, M. Benhaddou, M. Hamdani, A. Amraoui, K. Zaghloul
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  • S. Morax, coordonnateur de la table ronde

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