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Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite : une cause inhabituelle d’exophtalmie unilatérale - 08/03/08

Doi : JFO-11-2005-28-9-0181-5512-101019-200508691 

J.-B. Dériot [1],

A. Ledoux-Pilon [2],

F. Pilon [1],

A. Ravel [3],

P. Déchelotte [2],

D. Rigal [1],

F. Chiambaretta [1]

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Résumé

Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite : une cause inhabituelle d’exophtalmie unilatérale. À propos d’un cas avec revue de la littérature

Introduction : La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l’orbite. Nous en rapportons un nouveau cas que nous confrontons aux données de la littérature.

Observation : Une femme, âgée de 72 ans, présentait une inflammation conjonctivale de l’œil droit évoluant depuis 5 mois avec apparition progressive d’un comblement du fornix inférieur associé à une exophtalmie indolore non axile. L’IRM a mis en évidence une masse tissulaire extraconique homogène avec un hyposignal T1 et un hypersignal T2, dépourvue de spécificité. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue par voie d’orbitotomie antérieure a permis de poser le diagnostic de TFS de l’orbite. L’évolution est favorable avec un recul de plus de 9 mois.

Discussion : Le diagnostic de TFS est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur de nature mésenchymateuse. On note une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie.

Conclusion : La TFS de l’orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Elle doit être différenciée immunohistochimiquement des autres types de tumeurs mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale complète, et un suivi clinique prolongé est proposé car des récidives peuvent survenir à long terme et il existe des formes malignes.

Abstract

Solitary fibrous tumor of the orbit: an unusual cause of unilateral proptosis. Case report with a review of the literature

Background: The solitary fibrous tumor (SFT) is a spindle-cell tumor that very rarely involves the orbit. We report a new case that we compare to reports in the literature.

Case: A 72-year-old woman presented a conjunctival inflammation of the right eye developing over 5 months with progressive proptosis. Magnetic resonance imaging revealed an extraconal and homogeneous mass, which showed hypointensity on T1-weighted images and hyperintensity on T2-weighted images, without specificity. Histological examination of the lesion removed by anterior orbitotomy confirmed the diagnosis of the SFT of the orbit. The patient was doing well without recurrence after 9 months.

Discussion: The diagnosis of SFT is histological. It is a mesenchymal tumor. Immunohistochemically, the tumor cells are strongly positive for CD34 and vimentin.

Conclusion: The SFT of the orbit is a very rare and generally benign tumor. It must be immunohistochemically differentiated from other spindle-cell tumors of the orbit. The treatment is a complete surgical excision, and long-term follow-up is necessary because recurrence may appear long after treatment.


Mots clés : Tumeur fibreuse solitaire , tumeur orbitaire , immunoréactivité CD34

Keywords: Solitary fibrous tumor , orbital tumor , CD34 immunoreactivity


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Vol 28 - N° 9

P. 999-1005 - novembre 2005 Retour au numéro
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