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The treatment of the pulmonary and extrapulmonary manifestations of cystic fibrosis - 01/08/17

Doi : 10.1016/j.lpm.2016.11.030 
Melanie Chin 1, Shawn D. Aaron 2, Scott C. Bell 1, 3, 4,
1 Adult Cystic Fibrosis Centre, The Prince Charles Hospital, Rode Road, Chermside, Brisbane, QLD 4032, Australia 
2 The Ottawa Hospital Research Institute, University of Ottawa, 501, Smyth Road, K1H 8L6 Ottawa, Canada 
3 QIMR Berghofer Medical Research Institute, 300, Herston Road, Herston, QLD 4006, Australia 
4 School of Medicine, The University of Queensland, Brisbane, QLD 4006, Australia 

Scott C. Bell, QIMR Berghofer Medical Research Institute, 300, Herston Road, Herston, QLD 4006, Australia.

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Summary

Cystic fibrosis (CF) is a complex multisystem disease with considerable between patient variability in its manifestations and severity. In the past several decades, the range of treatments and the evidence to support their use for the pulmonary and extrapulmonary manifestations of CF have increased dramatically, contributing to the improved median survival of patients. As therapy for CF has evolved, new challenges including treatment adherence, medication intolerance and allergy, medical complications and coping with the burden of disease in the context of having a family and managing employment have arisen. While the majority of current therapy focuses primarily on improving symptoms, new therapies (CFTR modulators) target the underlying genetic defect.

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Vol 46 - N° 6P2

P. e139-e164 - juin 2017 Retour au numéro
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  • Current and emerging comorbidities in cystic fibrosis
  • Nicola J. Ronan, Joseph Stuart Elborn, Barry J. Plant
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  • New treatments targeting the basic defects in cystic fibrosis
  • Isabelle Fajac, Claire E. Wainwright

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