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Testicular tumors of adrenogenital syndrome: From physiopathology to therapy - 01/08/17

Doi : 10.1016/j.lpm.2017.05.006 
Sahbi Naouar , Salem Braiek, Rafik El Kamel
 Ibn El Jazzar teaching hospital, Les Aghlabides surgical division, urology department, 3100 Kairouan, Tunisia 

Sahbi Naouar, Ibn El Jazzar teaching hospital, Les Aghlabides surgical division, urology department, rue de Fès, 3100 Kairouan, Tunisia.

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Summary

Testicular tumor of adrenogenital syndrome is a rare and benign anomaly usually presenting as bilateral testicular masses. It is the most important cause of infertility in adult male congenital adrenal hyperplasia. Distinction between testicular tumors of adrenogenital syndrome and Leydig cell tumors can be problematic; it is based on clinical, histopathologic, immunohistochemical and endocrine features. Biopsy is advised in cases of longstanding tumors in infertile patients and when surgery is indicated. Fertility preservation is a key management goal in testicular tumor of adrenogenital syndrome. In stages 2 and 3, intensified glucocorticoid treatment is recommended as a first step treatment. Sparing surgical approach is preferred for tumors of stage 4 and steroid unresponsive masses. Magnetic resonance imaging is recommended before surgery. The only indication of surgery in stage 5 is testicular pain.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les tumeurs testiculaires du syndrome adrénogénital, rares et bénignes, se présentent souvent sous forme de masses testiculaires bilatérales. Cette anomalie constitue la cause majeure d’infertilité chez l’adulte porteur d’une hyperplasie congénitale des surrénales. La distinction entre ces tumeurs et celles à cellules de Leydig peut être problématique ; elle est basée sur des données cliniques, histopathologiques, immunohistochimiques et endocriniennes. La biopsie testiculaire est indiquée en cas de tumeurs anciennes chez des patients infertiles et lorsqu’un traitement chirurgical est indiqué. La préservation de la fertilité est l’objectif principal du traitement. Dans les stades 2 et 3, l’intensification du traitement hormonal substitutif est recommandée en première intention. La chirurgie conservatrice est préférée pour les tumeurs de stade 4 et celles ne répondant pas au traitement hormonal ; l’imagerie par résonance magnétique est recommandée avant le traitement chirurgical. Pour les tumeurs de stade 5, le traitement chirurgical n’est indiqué qu’en cas de douleur testiculaire.

Glossary

TTAGS : testicular tumor of adrenogenital syndrome
TART : testicular adrenal rest tumor
CAH : congenital adrenal hyperplasia
LCT : Leydig cell tumors
US : ultrasound
MRI : magnetic resonance imaging
ACTH : adrenocorticotrophin hormone
AII : angiotensin II
LH : luteinizing hormone
hCG : human chorionic gonadotrophin

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