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Fundus flavimaculatus et néovascularisation choroïdienne - 08/03/08

Doi : JFO-02-2006-29-2-0181-5512-101019-200503416 

D. Pawlak,

E. Souied,

G. Mimoun,

M. Papp-Pawlak,

G. Coscas,

G. Soubrane

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Résumé

Fundus flavimaculatus et néovascularisation choroïdienne

Introduction : Le fundus flavimaculatus (FFM) est une entité du syndrome de Stargardt. Elle atteint généralement des sujets jeunes et entraîne, à plus ou moins long terme, une baisse d’acuité visuelle due à des zones d’atrophie ou par des flecks mal situés. Toutefois, des formes tardives ont été décrites comme forme frontière avec la dégénérescence maculaire lié à l’âge (DMLA). En revanche, les complications à type de néovascularisation choroïdienne sont rares.

Observation : Nous rapportons le cas d’un FFM de découverte tardive chez une patiente de plus de 50 ans. Au cours de son suivi clinique, elle présenta une baisse d’acuité visuelle consécutive à une néovascularisation choroïdienne juxtafovéolaire qui malgré le laser récidiva en position rétrofovéolaire, obligeant en la réalisation d’un laser périfovéolaire.

Discussion : En raison de nombreuses similitudes cliniques, la différenciation d’une DMLA et d’un Syndrome Stargard de début tardif peut être difficile. L’âge de la patiente était en effet compatible avec celui d’une DMLA, et les signes précurseurs comme les drusen peuvent se confondre avec les flecks du FFM. La complication néovasculaire renforce cette similitude d’autant plus que les rares cas décrits dans la littérature touchent des sujets de plus de 50 ans. Les altérations de l’épithélium pigmentaire, liées à l’accumulation de déchets lipoprotéique, pourraient prédisposer à des ruptures de la membrane de Bruch et donc à une néovascularisation. Cette physiopathologie ressemble, là aussi, à celle de la DMLA.

Conclusion : Le Syndrome Stargardt de début tardif peut donc se compliquer comme la DMLA d’une néovascularisation choroïdienne. La frontière entre ces deux pathologies semble donc encore s’atténuer.

Abstract

Fundus flavimaculatus and choroidal neovascularization

Objective: Fundus flavimaculatus is an aspect of Stargardt disease, which is characterized by juvenile onset, rapidly progressive deterioration, and poor visual outcome due to atrophic areas or flecks. Recently, a late-onset form has been described, on the borderline with AMD. However, choroidal neovascular complications are not frequent and rarely described in Stargardt’s disease.

Case report: Late discovery of FFM in a patient over 50 years old. During her follow-up, she presented a decrease in visual acuity due to juxtafoveal choroidal neovascularization. In spite of laser treatment, a retrofoveal recurrence appeared, which was treated with perifoveal laser.

Discussion: Confusion between AMD and a late-onset Stargardt may occur because of their many clinical similarities. The population and the fundus results can be similar to AMD and an examiner may be confused. In the literature, choroidal neovascular complications appear in patients over 50 years of age who may suffer from AMD. In fundus flavimaculatus, pigmentary epithelium alterations are due to progressive lipoproteic scrap storage that predisposes to Bruch’s membrane rupture and choroidal neovascularization. This physiopathology resembles the that of AMD.

Conclusion: Choroidal neovascular complications are possible in late-onset Stargardt disease. Their appearance together may be greater than previously believed.


Mots clés : FFM , Stargardt tardif , néovascularisation choroïdienne , DMLA

Keywords: FFM , late-onset Stargardt , choroidal neovascularization , AMD


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Vol 29 - N° 2

P. 188-194 - février 2006 Retour au numéro
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